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先天性肝囊腫是一種先天性肝臟良性病變，由胚胎時期膽管發(fā)育異常所致，多無癥狀。其形成與遺傳、胚胎發(fā)育、膽管結構異常、感染、創(chuàng)傷等有關。 1.遺傳因素：部分先天性肝囊腫的發(fā)生與遺傳基因有關，存在家族聚集傾向。 2.胚胎發(fā)育異常：在胚胎發(fā)育過程中，膽管未能正常退化和重塑，導致膽管局部擴張形成囊腫。 3.膽管結構異常：膽管壁薄弱或膽管上皮細胞異常增生，可促使囊腫形成。 4.感染：某些病原體感染可能影響膽管發(fā)育，增加先天性肝囊腫的發(fā)病風險。 5.創(chuàng)傷：胎兒期或出生后的肝臟創(chuàng)傷，可能引發(fā)膽管局部損傷，進而形成囊腫。 先天性肝囊腫多數(shù)無癥狀，常在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。若囊腫較大或出現(xiàn)癥狀，需及時就醫(yī)，通過超聲、CT 等檢查明確診斷，并采取相應治療措施。

先天性肝囊腫是常見的臨床肝臟良性疾病，隸屬于先天性發(fā)育異常，臨床上常將其分為多發(fā)性肝囊腫或多囊肝及單發(fā)性肝囊腫。