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原發(fā)性纖維蛋白溶解癥是一種罕見(jiàn)的出血性疾病，由于纖溶系統(tǒng)活性異常增強(qiáng)，導(dǎo)致纖維蛋白過(guò)早溶解，引起出血癥狀。其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，涉及多種因素，如纖溶酶原激活物增多、纖溶酶抑制物減少等。 1.發(fā)病機(jī)制：纖溶酶原激活物增多，如組織型纖溶酶原激活物（t-PA）、尿激酶型纖溶酶原激活物（u-PA）釋放增加，促使纖溶酶原轉(zhuǎn)化為纖溶酶，加速纖維蛋白溶解。 2.病因：遺傳因素可能導(dǎo)致相關(guān)基因缺陷，引起纖溶系統(tǒng)失衡。 3.癥狀表現(xiàn)：常見(jiàn)的有皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)內(nèi)臟出血，如消化道出血、顱內(nèi)出血等。 4.診斷方法：通過(guò)測(cè)定纖維蛋白原水平、纖溶酶原激活物活性、凝血功能等檢查來(lái)明確診斷。 5.治療方法：包括補(bǔ)充纖維蛋白原、輸注新鮮血漿、使用抗纖溶藥物（如氨基己酸、氨甲環(huán)酸、6-氨基己酸等）。 總之，原發(fā)性纖維蛋白溶解癥雖然罕見(jiàn)，但及時(shí)診斷和治療有助于控制出血癥狀，改善患者預(yù)后。患者需到正規(guī)醫(yī)院血液科就診，遵循醫(yī)生建議進(jìn)行治療。