患硬皮病五大患病因素病癥各不同
很多硬皮病患者都不明白為什么會得硬皮?。磕壳搬t(yī)院上也沒有固定原因,但也有一些分析的原因及癥狀。下面一起來看看分析五大患病因素的比重看透硬皮病的癥狀。
Top1:遺傳因素——患病因素比重25%:
根據(jù)部分患者有明顯家族史,在重癥患者中HLA-B8發(fā)生率增加及患者親屬中有染色體異常,認為遺傳類型的特征可能在X染色體的顯性等位基因上。
癥狀:血管內(nèi)膜增生,血管閉塞,纖維組織增生與硬化萎縮,皮膚病變初期(炎癥期),真皮層間質(zhì)水腫,膠原纖維分離,小血管周圍淋巴細胞浸潤,血管壁水腫,彈力纖維斷裂。
Top2:感染因素——患病因素比重20%:
不少患者發(fā)病前常有急性感染,包括咽峽炎,扁桃體炎,肺炎,猩紅熱,麻疹,鼻竇炎等,在患者的橫紋肌和腎臟中曾發(fā)現(xiàn)副粘病毒樣包涵體。
Top3:免疫異?!疾∫蛩乇戎?0%:
癥狀:患者體內(nèi)B細胞數(shù)增多,體液免疫明顯增強,在系統(tǒng)型患者循環(huán)免疫復合物測定陽性率高達50%以上,多數(shù)患者有高丙球蛋白血癥;部分病例常與紅斑狼瘡,皮肌炎,類風濕性關(guān)節(jié)炎,干燥綜合征或橋本氏甲狀腺炎并發(fā),目前多數(shù)認為本病可能是在一定遺傳背景基礎(chǔ)上再加持久的慢性感染而導致的一種自身免疫性疾病。
Top4:血管異?!疾∫蛩乇戎?5%:
癥狀:患者多有雷諾現(xiàn)象,不僅限于肢端,也發(fā)生于內(nèi)臟血管;組織病理顯示皮損及內(nèi)臟多可有小血管(動脈)攣縮及內(nèi)膜增生。
Top5:結(jié)締組織代謝異常——患病因素比重10%:
患者顯示廣泛的結(jié)締組織病變,皮膚中膠原含量明顯增多,在病毒活期皮膚損害內(nèi)存在較多的可溶性膠原和不穩(wěn)定的分子間側(cè)鏈,對患者的成纖維細胞培養(yǎng)顯示膠原合成的活性明顯增高。
癥狀:血管周圍炎性細胞浸潤消退,膠原腫脹,小血管纖維周圍酸性黏多糖及其膠原增加,至后期(硬化期),膠原纖維均質(zhì)化,與表皮平行的膠原纖維束增加,膠原纖維增生,并向深部擴展,小血管壁增厚,管腔變小,以至閉塞,晚期繼續(xù)發(fā)生改變,導致表皮及附屬器萎縮,鈣鹽沉著,筋膜肌肉硬化萎縮等。
(責任編輯:吳敏 )
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