近日，南方醫(yī)院新生兒科聯(lián)合多學科團隊成功救治一例罕見先天性卡梅綜合征（Kasabach-Merritt Syndrome）新生兒，并在新生兒患者中實施血管介入栓塞手術，標志著南方醫(yī)院在新生兒危重癥及復雜血管疾病診治領域邁上新臺階。

百里轉運：與生命賽跑的緊急救援

卡梅綜合征是一種極為罕見的血管腫瘤相關疾病，其發(fā)病率極低，約為十萬分之0.91，且80%的病例發(fā)生在1歲以內的嬰兒期，新生兒尤為高發(fā)。該疾病主要表現(xiàn)為巨大血管瘤合并血小板減少、凝血功能障礙及微血管溶血性貧血，嚴重威脅患兒的生命安全。

去年6月21日，一名出生后即被確診為“左側大腿巨大血管瘤伴嚴重血小板減少”的新生兒被緊急轉至南方醫(yī)院?；純捍笸鹊难芰鲶w積達7×9×5cm，瘤體壓迫導致血小板一度降至20×109/L（正常值100-300×109/L），纖維蛋白原僅0.8g/L（正常值2-4g/L），存在致命性出血風險。在當地醫(yī)院建議下，患兒最終由南方醫(yī)院新生兒科從江門市轉運團隊跨越200余公里，將患兒安全接入該科室。

多學科攻堅：從保守治療到手術破局

入院后，新生兒科楊杰主任、畢廣良副主任醫(yī)師迅速啟動多學科會診（MDT），初步采用激素治療、局部加壓包扎聯(lián)合β受體抑制劑的保守方案。雖患兒凝血指標部分改善，但血小板仍徘徊于50×109/L低位，加用免疫抑制劑后療效仍不理想。

面對治療瓶頸，新生兒科再次聯(lián)合血管介入科趙瑋主治醫(yī)師、藥學部張慶主任藥師、麻醉科劉高望主治醫(yī)師及影像中心黃嬋桃主治醫(yī)師組建MDT團隊，經充分評估后決定實施介入栓塞手術。

手術面臨新生兒低體重（未達3kg）、麻醉耐受差及術中體溫維持等多重挑戰(zhàn)。麻醉科創(chuàng)新采用精細化麻醉管理方案，介入科趙瑋主治醫(yī)師團隊精準實施"下肢動靜脈造影+經皮栓塞術+血管瘤硬化劑注射"，歷時半小時即成功阻斷異常血管供血。

術前 

 術后1周

術后2月 

 術后半年

技術賦能：開辟新生兒血管疾病診療新路徑

術后一周，患兒血小板迅速回升至300×109/L，凝血功能恢復正常，瘤體顯著縮小。經過8個月的隨訪復查，瘤體已基本消退，患兒的肢體發(fā)育也未受影響。

卡梅綜合征以快速增生的血管瘤伴凝血功能障礙為特征，目前尚無統(tǒng)一的治療標準，傳統(tǒng)治療依賴藥物與手術切除，但新生兒器官脆弱、瘤體面積大、出血風險極高。此次創(chuàng)新性采用“介入栓塞聯(lián)合免疫抑制劑”的綜合療法，既能微創(chuàng)阻斷病灶血供，又通過靶向藥物抑制血管再生，為低齡危重患兒提供了更安全有效的解決方案。

“此次救治成功得益于多學科團隊的精準協(xié)作與技術創(chuàng)新?！睏罱苤魅伪硎荆澳戏结t(yī)院新生兒危重癥救治中心將持續(xù)探索疑難病癥的規(guī)范化診療體系，為更多家庭守護新生命的希望。”