近期，“女俠”影后鄭佩佩逝世引起了社會(huì)的廣泛關(guān)注?；加衅べ|(zhì)基底節(jié)變性的她捐獻(xiàn)大腦用于醫(yī)學(xué)研究，無(wú)私的精神令人動(dòng)容，也讓更多人關(guān)注皮質(zhì)基底節(jié)變性這一相對(duì)罕見(jiàn)卻危害嚴(yán)重的疾病。中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院神經(jīng)科梁嫣然教授指出，這種疾病屬于帕金森疊加綜合征的一種，癥狀和表現(xiàn)較為復(fù)雜，病因尚不明確、診斷相對(duì)困難。部分患者可能出現(xiàn)“感覺(jué)肢體不是自己的一部分且有其自己的意志”這種特殊的“異己肢”癥狀。

癥狀表現(xiàn)復(fù)雜多樣，運(yùn)動(dòng)、認(rèn)知皆有異常

什么是皮質(zhì)基底節(jié)變性？梁嫣然教授介紹，皮質(zhì)基底節(jié)變性（Corticobasal degeneration，CBD）是一種進(jìn)行性神經(jīng)退行性疾病，主要影響大腦皮質(zhì)和基底節(jié)的功能。它屬于帕金森疊加綜合征的一種，其癥狀和表現(xiàn)較為復(fù)雜且多樣。

目前，皮質(zhì)基底節(jié)變性的病因尚不明確，但研究認(rèn)為可能與遺傳、環(huán)境、蛋白質(zhì)異常聚集等多種因素有關(guān)?；颊叽竽X中的tau蛋白發(fā)生錯(cuò)誤折疊和聚集，主要破壞了大腦皮質(zhì)和基底節(jié)區(qū)神經(jīng)元的正常功能和結(jié)構(gòu)，進(jìn)而導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞逐漸死亡和功能喪失。

梁嫣然教授指出，皮質(zhì)基底節(jié)變性患者在運(yùn)動(dòng)、認(rèn)知上都會(huì)出現(xiàn)異常。

在運(yùn)動(dòng)障礙方面，患者常出現(xiàn)進(jìn)行性、非對(duì)稱(chēng)性起病且常用藥物左旋多巴療效欠佳為特點(diǎn)的帕金森綜合征、肌張力障礙和肌陣攣，具體可表現(xiàn)為：

1、肢體僵硬：通常先從一側(cè)肢體開(kāi)始，逐漸發(fā)展到另一側(cè)。

2、動(dòng)作遲緩：例如穿衣、系扣子等日常動(dòng)作變得緩慢而笨拙。

3、震顫：與帕金森病的震顫有所不同，CBD 的震顫多為不規(guī)則、非對(duì)稱(chēng)性。

4、姿勢(shì)不穩(wěn)和平衡障礙：容易摔倒。

5、肌張力障礙

6、肌陣攣

此外，患者還可能出現(xiàn)不同程度的認(rèn)知和精神癥狀。包括：

1、執(zhí)行功能障礙：如計(jì)劃、組織和解決問(wèn)題的能力下降。

2、語(yǔ)言障礙：包括語(yǔ)言表達(dá)困難、理解障礙等。

3、失用癥：無(wú)法正確執(zhí)行已經(jīng)學(xué)會(huì)的動(dòng)作，如患者肢體活動(dòng)能力正常但無(wú)法穿衣。

4、人格和情緒改變：如抑郁、焦慮、淡漠、怪異行為、性亢進(jìn)等。

部分患者可能出現(xiàn)“異己肢”

“感覺(jué)肢體不是自己的一部分，且出現(xiàn)了自己的意志?！边@是少部分皮質(zhì)基底節(jié)變性患者可能面臨的特殊現(xiàn)象，梁嫣然教授介紹，這種現(xiàn)象叫做“異己肢”?；颊邥?huì)出現(xiàn)復(fù)雜無(wú)意識(shí)的肢體運(yùn)動(dòng)，也可能僅僅是簡(jiǎn)單的肢體不受控制地抬高。而有的患者則是面臨更為復(fù)雜的肢體“不聽(tīng)使喚”現(xiàn)象，比如右手扣襯衫時(shí)，左手接著就把扣子解掉；右手提上褲子，左手就往下脫等。

實(shí)際上，異己肢（alien limb）是一種神經(jīng)功能紊亂的癥狀，可持續(xù)數(shù)天至數(shù)年，也可呈短暫性發(fā)作。其確切機(jī)理尚不太清楚，除了皮質(zhì)基底節(jié)變性，腦外傷、腦血管病、腦腫瘤及神經(jīng)變性病等患者也偶可見(jiàn)到異己肢現(xiàn)象。

需要注意的是，異己肢癥狀較為罕見(jiàn)，如果出現(xiàn)類(lèi)似癥狀，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，進(jìn)行詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查和評(píng)估，以確定具體原因，并采取相應(yīng)的治療措施。雖然目前對(duì)于異己肢尚無(wú)根治方法，但一些治療方法如氯硝西泮、肉毒素注射、視覺(jué)空間訓(xùn)練等可能對(duì)癥狀有一定緩解作用。同時(shí)，給患肢提供一個(gè)可以把玩的小東西，讓它“有事可做”，也可在一定程度上避免其做出對(duì)患者有害的事情。

尚無(wú)特效療法，以對(duì)癥為主

由于皮質(zhì)基底節(jié)變性的癥狀多樣且缺乏特異性，其診斷較為困難。醫(yī)生通常需要結(jié)合臨床癥狀、神經(jīng)系統(tǒng)檢查、影像學(xué)檢查（如磁共振成像MRI）、神經(jīng)心理學(xué)測(cè)試等多種方法進(jìn)行綜合判斷。

梁嫣然教授介紹，目前皮質(zhì)基底節(jié)變性尚無(wú)特效的治療方法，治療主要以對(duì)癥緩解癥狀、提高生活質(zhì)量為主。治療通常包括藥物治療、康復(fù)治療和心理支持。藥物治療包括改善運(yùn)動(dòng)癥狀的藥物、抗抑郁、抗焦慮藥物等。康復(fù)治療包括物理治療如運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練、按摩等，有助于維持肌肉力量和關(guān)節(jié)活動(dòng)度；語(yǔ)言治療和認(rèn)知功能治療等。

此外，該疾病的治療還有賴(lài)于心理支持?；颊吆图覍傩枰鎸?duì)疾病帶來(lái)的心理壓力，心理治療和社會(huì)支持至關(guān)重要。

皮質(zhì)基底節(jié)變性的預(yù)后較差，病情通常逐漸進(jìn)展，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量和自理能力。在護(hù)理方面，家屬要給予患者足夠的關(guān)心和照顧，注意防止跌倒、誤吸等意外發(fā)生，同時(shí)要幫助患者保持良好的心態(tài)，積極配合治療和康復(fù)訓(xùn)練。