近日，廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院（下簡(jiǎn)稱“廣醫(yī)三院”）廣州重癥孕產(chǎn)婦救治中心接診了一名特殊的孕媽媽小蘭（化名）。小蘭出生時(shí)就被發(fā)現(xiàn)是先天性肛門閉鎖患者，出生后就進(jìn)行了手術(shù)治療，十幾歲時(shí)又因腸梗阻進(jìn)行過手術(shù)。由于既往病史和手術(shù)史，小蘭的盆底結(jié)構(gòu)異于常人，懷孕本就不易。孕晚期，小蘭出現(xiàn)尿潴留、腎積水等情況，膀胱容量增大到正常人的四倍！與此同時(shí)，小蘭盆腹腔嚴(yán)重致密性粘連，分娩風(fēng)險(xiǎn)極高。廣醫(yī)三院廣州重癥孕產(chǎn)婦救治中心多學(xué)科聯(lián)合救治，最終母嬰平安。

“特殊孕媽”尿潴留，膀胱容量增大到正常人約四倍大

“醫(yī)生，我情況比較特殊，咱們醫(yī)院能接診嗎？”2022年3月，懷孕八個(gè)月32歲的小蘭（化名）因腹脹、排便困難等癥狀在當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院治療未見明顯效果，后輾轉(zhuǎn)來到廣醫(yī)三院廣州重癥孕產(chǎn)婦救治中心就診。

在問診中，賀芳主任醫(yī)師了解到小蘭出生時(shí)就被發(fā)現(xiàn)是先天性肛門閉鎖患者，出生后就進(jìn)行了手術(shù)治療，十幾歲時(shí)又因腸梗阻進(jìn)行過手術(shù)。前幾年在宮腹腔鏡手術(shù)時(shí)因盆腔廣泛致密粘連、子宮及附件暴露困難而終止手術(shù)，由于患者情況特殊，且病史、手術(shù)史較為復(fù)雜，賀芳主任為小蘭安排了詳細(xì)的檢查。

在盆腔MRI平掃后，發(fā)現(xiàn)患者膀胱上緣距恥骨聯(lián)合約25cm，提示膀胱異常擴(kuò)張且過度充盈。“膀胱的位置正常是位于盆腔內(nèi)的，但是患者的膀胱已經(jīng)增大到接近肚臍了，是典型的膀胱尿潴留。”賀芳主任解釋說。

小蘭MRI顯示膀胱巨大，是正常人的四倍

在為患者留置導(dǎo)尿后，2小時(shí)內(nèi)間斷導(dǎo)出約1500ml尿液，經(jīng)處理后患者癥狀明顯緩解。

泌尿外科鄧楠醫(yī)生介紹，人的膀胱正常容量為300-500ml，而小蘭由于尿潴留，膀胱增大約正常容量的三四倍，異常增大的膀胱失去了收縮功能，大量的尿液不能正常排出，只能留置尿管排尿至分娩后。

先天性肛門閉鎖術(shù)后產(chǎn)婦如何順利分娩？多學(xué)科聯(lián)合會(huì)診制定救治方案

在解決了尿潴留、腎積水等問題后，如何確保小蘭未來順利分娩？是擺在廣醫(yī)三院專家面前的又一道難題。

“由于患者先天性肛門閉鎖手術(shù)可能重建了盆底結(jié)構(gòu)，患者盆底肌較薄弱，如果選擇順產(chǎn)，容易發(fā)生重度會(huì)陰裂傷，腸管縫合困難，不排除造瘺的可能性；但患者盆腹腔廣泛致密黏連，如果進(jìn)行剖宮產(chǎn)手術(shù)，則可能會(huì)損傷患者的膀胱和腸道，一旦發(fā)生則需要相關(guān)科室進(jìn)行及時(shí)修補(bǔ)?！辟R芳主任解釋說。

順產(chǎn)、剖宮產(chǎn)，對(duì)小蘭來說都有風(fēng)險(xiǎn)。為了更好地保障小蘭母子平安，廣醫(yī)三院產(chǎn)科、婦科、胃腸外科、泌尿外科、兒科、放射介入科、麻醉科等多學(xué)科專家進(jìn)行多學(xué)科聯(lián)合會(huì)診，制定救治方案。

經(jīng)過數(shù)次會(huì)診和多學(xué)科聯(lián)合討論，并經(jīng)過與患者和家屬的充分溝通，專家們?yōu)榛颊吆罄m(xù)妊娠過程做好了緊急預(yù)案準(zhǔn)備，并經(jīng)廣州重癥孕產(chǎn)婦救治中心所長(zhǎng)陳敦金教授同意，待患者孕足月后擇期終止妊娠。

盆腹腔黏連嚴(yán)重，膀胱“擋在”子宮前，多學(xué)科聯(lián)合開展高難度手術(shù)

4月19日，小蘭已經(jīng)懷孕37+6周，經(jīng)過周密的安排，這場(chǎng)由產(chǎn)科、麻醉科、泌尿外科、介入科、輸血科等多學(xué)科聯(lián)合保駕護(hù)航的剖宮產(chǎn)手術(shù)正式開始了。

“患者盆腹腔黏連嚴(yán)重，膀胱和子宮粘連在一起，膀胱隨著胎兒的長(zhǎng)大、子宮的增大而一起上移，幾乎相當(dāng)于包裹在子宮的前面，這導(dǎo)致剖宮產(chǎn)手術(shù)無法在普通剖宮產(chǎn)的位置開刀?！辟R芳主任解釋道，“正常人體內(nèi)各個(gè)器官在盆腹腔內(nèi)是各自獨(dú)立的，但患者的膀胱、腸道、子宮都大面積粘連在一起，我們?cè)谑中g(shù)中要最大程度去降低對(duì)其他器官的損傷，這是手術(shù)最大的難點(diǎn)?！?/p>

正常情況下，懷孕前后膀胱和子宮位置示意圖

術(shù)中，專家團(tuán)隊(duì)根據(jù)患者前期的檢查報(bào)告，確定好手術(shù)切口位置，在開腹后對(duì)膀胱和子宮粘連部位進(jìn)行了部分分離，并將膀胱下推，充分暴露子宮位置，隨后剖宮分娩出一名3150克的健康寶寶。由于做好了充分的準(zhǔn)備，手術(shù)僅一個(gè)多小時(shí)就順利結(jié)束，術(shù)后母嬰情況均穩(wěn)定。

多學(xué)科聯(lián)合為母嬰健康保駕護(hù)航

“我是從外省過來的，來廣州前，我都已經(jīng)把自己的保險(xiǎn)什么的跟家人交代了一番，我知道自己情況很危險(xiǎn)，但是我很想要有一個(gè)自己的寶寶，住院之前我心里也沒底，就差點(diǎn)要立遺囑了……”小蘭感動(dòng)地說道：“沒想到最后能這么順利，真的很感謝廣醫(yī)三院的所有醫(yī)生！”小蘭術(shù)后恢復(fù)良好，并且已經(jīng)恢復(fù)自主排尿功能，并將于4月25日出院。

“患有先天性肛門閉鎖的產(chǎn)婦我們是第一次遇到，但我們做好了充分的準(zhǔn)備為她們母子生命健康保駕護(hù)航。她在一個(gè)充滿愛的家庭長(zhǎng)大，能夠結(jié)婚并順利懷孕生子，也有著不錯(cuò)的生活質(zhì)量，我真心地為她感到高興?！辟R芳主任說道。

先天性肛門閉鎖產(chǎn)前診斷能否發(fā)現(xiàn)？出生后發(fā)現(xiàn)如何治療？

廣醫(yī)三院產(chǎn)前診斷科副主任陳敏介紹，先天性肛門閉鎖是新生兒常見的畸形，發(fā)病率約為4：10000，近些年來產(chǎn)前診斷水平不斷提高，但是要準(zhǔn)確診斷先天性肛門閉鎖還存在較大難度。陳敏教授建議，孕媽在懷孕期間一定要定期產(chǎn)檢，如果發(fā)現(xiàn)異常，可以及時(shí)地進(jìn)行處理。

廣醫(yī)三院小兒外科俞鋼主任介紹，對(duì)于產(chǎn)前篩查時(shí)B超發(fā)現(xiàn)胎兒的消化道發(fā)育結(jié)構(gòu)異常，可通過磁共振進(jìn)行進(jìn)一步診斷，實(shí)施產(chǎn)前產(chǎn)后一體化管理。出生時(shí)發(fā)現(xiàn)的先天性肛門閉鎖的新生兒，可以通過手術(shù)治療，但需要結(jié)合患兒的發(fā)育情況及對(duì)手術(shù)的耐受能力、肛門閉鎖是低位抑或高位，患兒性別不同等情況綜合選擇合適的手術(shù)方案。