子宮肌瘤本是女性常見(jiàn)良性疾病，38歲的王女士（化名）卻因?yàn)樽訉m肌瘤屢屢心慌。來(lái)到中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院就診后才得知，原來(lái)她患上了罕見(jiàn)疾病——心房?jī)?nèi)平滑肌瘤病。肌瘤從盆腔的子宮，順著血管一路延伸入心臟，每分每秒隨著心臟一起跳動(dòng)。如果不進(jìn)行治療，瘤栓繼續(xù)長(zhǎng)大，可能導(dǎo)致阻塞、脫落、猝死的風(fēng)險(xiǎn)。

為保證王女士的生命安全，該院婦科腫瘤專科周暉副教授牽頭，由婦科腫瘤?？?、心血管外科、麻醉科、泌尿外科等專家開(kāi)展多學(xué)科會(huì)診，為王女士制定了完善的治療方案。2022年3月26日，專家團(tuán)隊(duì)為王女士實(shí)施手術(shù)切除了盆腔腫瘤及卵巢，術(shù)后經(jīng)過(guò)內(nèi)分泌治療，心臟瘤栓縮小一半，肺動(dòng)脈血栓緩解、心悸癥狀消失，既避免進(jìn)行開(kāi)胸手術(shù)，也控制住了病情，實(shí)現(xiàn)了“小手術(shù)治大病”的心愿。

子宮肌瘤如“毒蛇”般鉆進(jìn)心臟，隨時(shí)威脅生命！

據(jù)王女士回憶，自己在數(shù)年前曾因?yàn)樽訉m肌瘤接受過(guò)子宮肌瘤剔除術(shù)。但兩個(gè)月前，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行復(fù)查時(shí)，CT提示子宮肌瘤長(zhǎng)入了盆腔血管里。帶著忐忑的心情，王女士在丈夫的陪伴下轉(zhuǎn)診到中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院婦科腫瘤?？崎T診。

周暉副教授接診了王女士，CT檢查提示來(lái)源子宮的腫瘤不僅侵犯盆腔血管，還宛如一條“毒蛇”，順著血管進(jìn)入下腔靜脈，最終伸進(jìn)了最重要的器官——心臟！

周暉副教授介紹，王女士心房?jī)?nèi)的瘤栓長(zhǎng)達(dá)5厘米，隨著心臟跳動(dòng)不時(shí)探入心室，在超聲監(jiān)測(cè)下，心臟內(nèi)巨大的瘤栓就如正在倒計(jì)時(shí)的“炸彈”，時(shí)刻威脅著王女士的生命。

經(jīng)檢查，王女士被初步診斷為“心房?jī)?nèi)平滑肌瘤病”，這是一種罕見(jiàn)的、特殊類型的平滑肌腫瘤，病灶生長(zhǎng)范圍可超出子宮，延伸至髂內(nèi)靜脈，經(jīng)盆腔內(nèi)靜脈延伸至下腔靜脈，侵入右心房、右心室而累及心臟，嚴(yán)重可引起肺動(dòng)脈栓塞，威脅患者生命。由于病變彌漫，疾病罕見(jiàn)，手術(shù)困難，診療難度極大。

多學(xué)科專家聯(lián)手，以最小損傷解決大難題

為了制定合適的診療方案，周暉副教授牽頭開(kāi)展了多學(xué)科會(huì)診。 該院婦科腫瘤?？茖W(xué)科帶頭人林仲秋教授、科主任張丙忠教授、周暉副教授、盧淮武副教授，心血管外科黃楷副教授、梁石副教授，麻醉科二科副主任紀(jì)風(fēng)濤副教授，泌尿外科賴義明主治醫(yī)師等多位專家結(jié)合展開(kāi)全方位的分析和討論。

波及心房的血管內(nèi)平滑肌瘤病這一罕見(jiàn)疾病，國(guó)內(nèi)外傳統(tǒng)治療方法是盆腔手術(shù)、胸腔手術(shù)同時(shí)或分次進(jìn)行，手術(shù)創(chuàng)傷及風(fēng)險(xiǎn)極大，花費(fèi)高。專家團(tuán)隊(duì)結(jié)合國(guó)際上最新的研究進(jìn)展、醫(yī)院豐富的診療經(jīng)驗(yàn)和先進(jìn)的技術(shù)手段，為王女士制定了更為周全的診療計(jì)劃：

第一，“治標(biāo)先治本”，聯(lián)合治療阻斷腫瘤生長(zhǎng)。血管內(nèi)平滑肌瘤病多見(jiàn)于育齡期和圍絕期女性，是因?yàn)槁殉伯a(chǎn)生的雌激素和孕激素會(huì)刺激腫瘤生長(zhǎng)。阻斷激素后，有望腫瘤縮小、退出心房。因此術(shù)前先給予GnRHa治療，手術(shù)切除盆腔腫瘤和雙側(cè)卵巢，術(shù)后使用來(lái)曲唑控制腫瘤。

第二，外科助力、制定血管內(nèi)腫瘤方案。心血管外科團(tuán)隊(duì)曾經(jīng)成功實(shí)施肝癌癌栓深入心房的開(kāi)胸取栓術(shù)，有成功的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)。黃楷副教授曾經(jīng)成功管理過(guò)靜脈血管內(nèi)平滑肌瘤病的患者，他表示，在切除卵巢、阻斷性激素刺激后，患者血管內(nèi)的瘤栓有可能縮小。因此，專家團(tuán)隊(duì)一致認(rèn)為，一期手術(shù)先行切除盆腔腫瘤及卵巢，密切監(jiān)測(cè)心房瘤栓變化，必要時(shí)再考慮行二期手術(shù)切除血管或心臟內(nèi)瘤栓。

第三，切除盆腔腫瘤。根據(jù)影像學(xué)和查體結(jié)果，腫瘤廣泛侵犯宮旁及盆腔組織。由婦科腫瘤?？屏种偾锝淌?、周暉副教授、凌小婷主治醫(yī)師等優(yōu)秀手術(shù)醫(yī)師實(shí)施手術(shù)，確保切除盆腔腫瘤。解除腫瘤壓迫后，請(qǐng)泌尿外科賴義明主治醫(yī)師放置輸尿管導(dǎo)管，避免術(shù)后腎積水。

第四，術(shù)中超聲動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)瘤栓，體外循環(huán)機(jī)及ECMO機(jī)器隨時(shí)待命，確保手術(shù)安全。麻醉科紀(jì)風(fēng)濤副教授通過(guò)術(shù)中動(dòng)態(tài)食管內(nèi)超聲監(jiān)測(cè)心房?jī)?nèi)瘤栓變化，心血管外科梁石副教授準(zhǔn)備好開(kāi)胸手術(shù)，體外循環(huán)機(jī)及ECMO機(jī)器在手術(shù)室待命，應(yīng)對(duì)任何意外變化。輸血科趙祎莉主任作好充分的血源準(zhǔn)備。

術(shù)后心房腫瘤縮小一半，免去“開(kāi)胸”之苦

2022年3月26日，經(jīng)過(guò)周全的術(shù)前準(zhǔn)備及術(shù)中多學(xué)科監(jiān)護(hù)，專家團(tuán)隊(duì)成功為王女士實(shí)施手術(shù)，切除盆腔腫瘤，并保證了泌尿系統(tǒng)的完整。手術(shù)過(guò)程順利，出血少，心房?jī)?nèi)腫瘤穩(wěn)定無(wú)脫落。

婦科腫瘤?？茍F(tuán)隊(duì)為王女士切除盆腔腫瘤

麻醉科、心血管外科專家全程術(shù)中監(jiān)測(cè)

術(shù)后第一天王女士恢復(fù)良好，但第二天出現(xiàn)心悸、頭暈，通過(guò)CTPA發(fā)現(xiàn)肺栓塞。此時(shí)一個(gè)疑問(wèn)擺在專家團(tuán)隊(duì)面前：導(dǎo)致栓塞的究竟是瘤栓還是血栓？如果是瘤栓，意味著腫瘤開(kāi)始脫落，患者需盡快完成手術(shù)；如果是血栓，那么通過(guò)抗凝治療即可，暫時(shí)不需要開(kāi)胸手術(shù)。

鑒于王女士病情特殊性，醫(yī)院再次組織全院大會(huì)診。專家團(tuán)隊(duì)通過(guò)研究后認(rèn)為，王女士屬于血栓高危人群，存在血栓導(dǎo)致肺梗的可能，可以暫時(shí)密切觀察。因此王女士在心血管外科接受了抗凝治療，一周后復(fù)查CT提示，肺栓塞已經(jīng)完全消失，證明這確實(shí)是血栓，心房?jī)?nèi)腫瘤依然穩(wěn)定。

術(shù)后一個(gè)月，王女士已經(jīng)恢復(fù)正?；顒?dòng)，通過(guò)CT和心臟超聲檢查提示，心房?jī)?nèi)腫瘤穩(wěn)定，已經(jīng)縮小將近一半。今后王女士需要長(zhǎng)期服用來(lái)曲唑控制腫瘤，密切復(fù)查?！案兄x你們的醫(yī)者仁心和救命之恩！”出院前，王女士及家人對(duì)醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)表達(dá)了感謝。

婦科腫瘤?？茍F(tuán)隊(duì)為王女士切除盆腔腫瘤

“我院婦科腫瘤專科作為國(guó)內(nèi)頂尖的婦科腫瘤?？?，被很多患者視為最后一線希望。多年來(lái)我們接診了大量的重癥、難癥、疑癥，累積了豐富的診治經(jīng)驗(yàn)?！敝軙煾苯淌诒硎?，在學(xué)科帶頭人林仲秋教授的帶領(lǐng)下，?？迫娜鉃榛颊咴\治，攻克無(wú)數(shù)難題。此次王女士罹患的心房?jī)?nèi)平滑肌瘤病在全世界尚屬罕見(jiàn)，但在該專科也已有過(guò)成功治療的先例。

凌小婷醫(yī)生介紹，針對(duì)這類心房?jī)?nèi)平滑肌瘤病，可采用藥物及手術(shù)切除原發(fā)病灶及雙卵巢的聯(lián)合治療新方案，阻斷性激素對(duì)腫瘤的刺激，術(shù)后采取來(lái)曲唑長(zhǎng)期控制腫瘤、降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)密切觀察血管及心臟內(nèi)瘤栓的變化，這樣就能避免同期開(kāi)胸手術(shù)的巨大創(chuàng)傷。

“王女士的心房瘤栓之大、盆腔腫瘤之復(fù)雜，前所未見(jiàn)。這次之所以能夠成功診治，最重要的因素是我院作為創(chuàng)新型研究型醫(yī)院，對(duì)新技術(shù)、新手段的掌握和研究，再加上多學(xué)科密切合作，方能取得最佳治療效果。”周暉副教授說(shuō)道。