作為家庭里的小寶貝，生病會讓家長十分揪心。小病如此，如果是“大病”，多番求醫(yī)無效，更是讓家長十分無助、絕望。近日中山大學附屬第六醫(yī)院（以下簡稱中山六院）小兒外科王德娟主任醫(yī)師團隊共同協(xié)作多學科，成功幫助一位因“膀胱橫紋肌肉瘤”而導致排尿困難的患兒完成了術(shù)前化療及根治性手術(shù)，獲得了良好的成效，讓焦慮的家長安心了下來。

萌娃突發(fā)排尿困難，竟患膀胱橫紋肌肉瘤

去年夏天，來自湖南郴州2歲多的西西（化名）突然出現(xiàn)了排尿困難，尿只能一滴一滴地出來，和水龍頭滴水似的，偶還伴有下腹部的劇烈疼痛。家人帶著西西輾轉(zhuǎn)于鎮(zhèn)醫(yī)院、縣婦幼醫(yī)院、縣人民醫(yī)院治療，效果都不明顯。隨后又前往地區(qū)級醫(yī)院，CT檢查后考慮橫紋肌肉瘤，當?shù)亟ㄗh前往廣州治療。家人便迅速帶著西西來到廣州，在廣州也輾轉(zhuǎn)多次，最后慕名找到中山六院泌尿外科副主任、小兒外科主任王德娟主任醫(yī)師。

MR見膀胱及后方腫物

入院后，小兒外科團隊對西西進行全面的系統(tǒng)檢查。CT、MR等影像學檢查結(jié)果提示：盆腔腫物，大小43mm x 41mm x 49mm，約雞蛋大小，累及膀胱、直腸、前列腺、精囊腺，考慮惡性腫瘤，間葉源性-橫紋肌肉瘤可能性大；超聲科醫(yī)生實施膀胱腫物穿刺活檢，病理符合橫紋肌肉瘤，傾向于胚胎性橫紋肌肉瘤。

多學科聯(lián)合治療，術(shù)前化療+根治性切除術(shù)

綜合西西的檢查結(jié)果，該院王德娟團隊邀請中山大學腫瘤防治中心兒童化療科孫曉非教授，泌尿外科、疼痛科、兒科、放射科、超聲科以及藥學部等進行疑難病例討論：鑒于患兒膀胱腫物較大，侵犯部位較多，不宜直接手術(shù)治療，先使用化療；并行PET/CT檢查明確有無遠處轉(zhuǎn)移；同時決定停用之前鎮(zhèn)痛效果欠佳的曲馬多，改用使用強阿片類鎮(zhèn)痛藥靜脈泵治療。按照治療方案，西西在兒科接受了化療，也享受到了兒科護理團隊的全方位精心照護。

整整兩個多月，四個化療療程，西西掉光了頭發(fā)、眉毛和睫毛，讓人心疼不已！第四次化療結(jié)束后，西西進行了一次詳細的復查。MR提示：盆腔腫物，累及膀胱、前列腺、精囊腺，并膀胱壁增厚并腔內(nèi)腫物，范圍較前明顯退縮局限，大小約12mm x 9mm x 15mm，縮減了3/4，與直腸分界尚清；PET/CT提示：無明確遠處轉(zhuǎn)移。綜合各項檢查結(jié)果，化療效果非常顯著，腫物已經(jīng)有了明顯的縮小。

在泌尿外科邱劍光主任醫(yī)師主持的術(shù)前討論后，確定了最終手術(shù)方案。整整8個小時，從上午9點到下午6點，在麻醉醫(yī)生的保駕護航下，小兒外科王德娟主任醫(yī)師、泌尿外科瞿虎副主任醫(yī)師等人為西西完成了“腹腔鏡下膀胱根治性切除+雙側(cè)輸尿管dj管置入+回腸原位新膀胱+盆腔淋巴結(jié)清掃+回腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)”這一高難度的手術(shù)。

術(shù)后5天下地活動

更為幸運地是，術(shù)后病理學檢查結(jié)果顯示，患兒膀胱壁組織、雙側(cè)輸尿管壁組織未見腫瘤，雙側(cè)髂血管旁淋巴結(jié)、閉孔淋巴結(jié)均未見腫瘤累及。這無疑是西西求醫(yī)近4個月以來最大的好消息。術(shù)后，泌尿外科護理團隊進行ERAS流程管理，術(shù)后5天西西就可以在家人陪同下開始下地走路，雖然小小的身體上插了很多管子，但西西堅定有力的步伐一定可以掙脫它們的束縛，早日康復。

出現(xiàn)不明原因的尿路梗阻癥狀應(yīng)及早就診

王德娟介紹到，橫紋肌肉瘤（RMS）占兒童實體腫瘤第三位，是兒童最常見的惡性軟組織腫瘤。約15%-20%的RMS發(fā)生于泌尿生殖系統(tǒng)，其中膀胱/前列腺RMS占橫紋肌肉瘤的5%左右。該病具有兩個好發(fā)年齡高峰，分別為2歲以內(nèi)及青春期。

膀胱橫紋肌肉瘤好發(fā)于膀胱頸及三角區(qū)，常因腫瘤導致膀胱出口梗阻出現(xiàn)排尿困難、尿潴留、尿急、尿頻和尿失禁等，可并發(fā)下血尿。王德娟提醒，小孩子出現(xiàn)不明原因的尿路梗阻癥狀，如排尿困難、尿頻、尿痛等，應(yīng)及早來醫(yī)院就診，盡早將病變扼殺在搖籃中。