近日，南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院心血管外科聯(lián)合該院血液科、兒科、麻醉科、檢驗科、藥材科等相關(guān)科室，在極高出血風(fēng)險情況下為一名合并重型A型血友病伴抑制物形成的2歲先天性心臟病患兒實施了體外循環(huán)下室間隔缺損修補、二尖瓣關(guān)閉不全修復(fù)術(shù)。術(shù)后患兒恢復(fù)良好，先心病矯治成功。

重型血友病伴抑制物形成加大手術(shù)難度

小龍（化名）是一名室間隔缺損（大量左向右分流），伴有重度肺動脈高壓、二尖瓣中重度關(guān)閉不全的患兒，嚴(yán)重的病情導(dǎo)致心臟異常增大接近同齡患兒的2倍，必須進行手術(shù)治療。而在尋醫(yī)期間，小龍又被確診合并重型A型血友病。

據(jù)南方醫(yī)院血液科孫競教授介紹，血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，分為A型和B型。其中A型為凝血因子Ⅷ缺乏癥，是臨床上罕見的遺傳性出血性疾病。輕微的磕碰都有可能導(dǎo)致流血不止，甚至危及生命的大出血，如 “玻璃”般脆弱，所以血友病患者一直被比喻為“玻璃人”。對于普通的A型患者，補充合適劑量的Ⅷ因子即能滿足正常凝血所需凝血因子，在精準(zhǔn)調(diào)控補充適量的Ⅷ因子的前提下，可完成體外循環(huán)心臟手術(shù)。

然而，對于血友病合并抑制物形成的小龍這類患者而言，體外補充的Ⅷ因子輸入體內(nèi)就會被抑制物對抗而失效。南方醫(yī)院兒科馮曉勤教授解釋，所謂抑制物又稱血友病抗體，是血友病患者對凝血因子濃縮劑治療產(chǎn)生免疫反應(yīng)而發(fā)生的一種嚴(yán)重醫(yī)學(xué)問題。為這樣的患者實施心臟手術(shù)，術(shù)中止血難度陡然增大，術(shù)后出血風(fēng)險極高。目前在國內(nèi)、外病例報道中都沒能找到先例。

多學(xué)科團隊精準(zhǔn)制定治療方案助力手術(shù)成功

據(jù)小龍父母介紹，他們跑遍了省內(nèi)外各大心血管病診療中心，皆因?qū)僦匦脱巡『喜⒁种莆?，手術(shù)難度大、出血風(fēng)險高，得到答復(fù)都是“手術(shù)得盡快做，但風(fēng)險實在太大，很難‘下得來手術(shù)臺’，目前我們中心不具備條件”。最終抱著一絲希望，于7月份慕名來到南方醫(yī)院心血管外科進行治療。

剛接診這位特殊的患兒，南方醫(yī)院心血管外科主任鄭少憶教授即意識到這不是一臺簡單的“先心病矯治手術(shù)”，遂立即組織了包括血液科、兒科、麻醉科、檢驗科、藥材科等相關(guān)科室的全院大會診，并組成了一支血友病心臟手術(shù)團隊。

團隊針對如何制定凝血因子制劑方案以保障術(shù)中止血和術(shù)后愈合以及康復(fù)期間維持止血需求等難點，經(jīng)過各科專家?guī)纵喌膰?yán)謹(jǐn)論證，最終敲定了先使用Ⅷ因子替代物“艾美賽珠單抗”治療1月穩(wěn)態(tài)后，制定盡量縮短手術(shù)時間、體外循環(huán)時間、精準(zhǔn)止血的手術(shù)方案，并在手術(shù)期間及之后的康復(fù)中使用Ⅶ因子旁路止血治療，解決止血難題。

2021年8月24日，手術(shù)如期進行。在血液科、麻醉科以及手術(shù)室的全力配合下，心血管外科鄭少憶主任、王振康教授團隊主刀為小龍實施了手術(shù)。無影燈下，術(shù)中的每一個出血點都可能成為術(shù)后災(zāi)難性出血的出血灶，手術(shù)醫(yī)生們來來回回盯著每一個出血點止血。歷經(jīng)3小時總算順利完成了室間隔缺損矯治、二尖瓣修復(fù)手術(shù)?；純盒g(shù)后的治療方案的制定也都是經(jīng)過詳細、嚴(yán)謹(jǐn)?shù)恼撟C后采納。最終，小龍闖過了各個難關(guān)，順利轉(zhuǎn)出重癥監(jiān)護病房?，F(xiàn)在各科的努力下，歷經(jīng)一個月的治療終于出院回家了。術(shù)后心臟超聲顯示，室間隔缺損完全修復(fù)，且二尖瓣基本無返流，血友病也在良好控制中。

南方醫(yī)院心血管外科王振康教授為患兒查體

多學(xué)科會診研究治療方案

心血管外科專家團隊為患兒進行手術(shù)

患兒家屬為南方醫(yī)院專家團隊送來錦旗