4歲的小鵬是唐氏綜合征患兒，2個(gè)月前不慎摔倒后，出現(xiàn)了左側(cè)肢體乏力的癥狀，無法行走，左上肢無法上舉、持物，在醫(yī)院確診為寰樞椎脫位。小鵬媽媽胡女士經(jīng)過多方了解后，將小鵬轉(zhuǎn)診到中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院骨外科艾福志教授團(tuán)隊(duì)。經(jīng)過手術(shù)治療，小鵬左側(cè)肢體力量已得到明顯改善，目前已經(jīng)康復(fù)出院。

遇到類似情況的還有2歲的小博，遭遇車禍傷后小博出現(xiàn)了頸部活動(dòng)受限，四肢無法活動(dòng)等癥狀，一度出現(xiàn)休克及呼吸衰竭。艾教授會(huì)診后發(fā)現(xiàn)小博第二頸椎（樞椎）骨折，具有手術(shù)指征，轉(zhuǎn)入中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院PICU后進(jìn)行相關(guān)治療。達(dá)到手術(shù)條件后，由艾教授主刀進(jìn)行了精確手術(shù)，術(shù)后小博也順利康復(fù)出院。

“唐氏患兒”跌倒后寰樞椎脫位，治療卻遇到重重困難

據(jù)胡女士回憶，小鵬出生時(shí)即診斷為唐氏綜合征患兒，并出現(xiàn)了嚴(yán)重新生兒黃疸。通過進(jìn)一步檢查，后續(xù)診斷了嚴(yán)重的先天性心臟病，經(jīng)當(dāng)時(shí)醫(yī)生介紹其中利害關(guān)系后，胡女士堅(jiān)持繼續(xù)對(duì)小鵬的治療，并進(jìn)行了先天性心臟病手術(shù)。2個(gè)月前，小鵬不慎跌倒后出現(xiàn)左側(cè)肢體乏力癥狀，能站但不能行走，左上肢不能抬起，不能持物。在其他醫(yī)院就診后，MRI檢查提示寰樞椎脫位，在進(jìn)行理療等保守治療后沒有明顯好轉(zhuǎn)。

小鵬的頸椎MRI檢查提示：寰樞椎脫位，脊髓受壓明顯

經(jīng)初步檢查，小鵬頸椎X光顯示寰樞椎脫位，而前屈位脫位程度進(jìn)一步增大，后伸位寰樞椎基本復(fù)位。由于寰樞間沒有明顯阻礙復(fù)位的因素，是寰樞椎脫位臨床分型中的可復(fù)性脫位，可直接進(jìn)行后路手術(shù)復(fù)位固定。

第一例患兒小鵬的頸椎X光檢查提示：寰樞椎脫位明顯，且后伸位基本復(fù)位，提示為可復(fù)性寰樞椎脫位

然而，進(jìn)一步檢查卻發(fā)現(xiàn)了棘手的“問題”。頸椎CT檢查提示：小鵬樞椎雙側(cè)椎弓根發(fā)育狹小，且右側(cè)存在椎動(dòng)脈高跨，這無疑對(duì)術(shù)中置釘提出了極大挑戰(zhàn)。此外，頸椎CTA可見寰椎后方有一變異血管呈直角注入右側(cè)椎動(dòng)脈，且注入點(diǎn)極為貼近寰椎后方進(jìn)釘點(diǎn)，手術(shù)難度陡增。

小鵬的頸椎CT檢查提示：C2雙側(cè)椎弓根發(fā)育狹小，右側(cè)椎動(dòng)脈高跨，右后方變異血管于寰椎后方進(jìn)釘點(diǎn)附近呈直角注入右側(cè)椎動(dòng)脈

靈活置釘、精細(xì)操作，高難度手術(shù)完美復(fù)位

艾福志教授仔細(xì)閱片后認(rèn)為，頸椎CT檢查可見C2（樞椎）左側(cè)椎弓根雖發(fā)育狹小，但仍可見松質(zhì)骨通道，具備置入椎弓根螺釘?shù)幕緱l件，而右側(cè)存在椎動(dòng)脈高跨，椎弓根螺釘置入困難，可考慮置入椎板螺釘。

艾福志教授介紹，雖然椎板螺釘把持力遜于椎弓根螺釘，但通過椎板前后骨皮質(zhì)的“夾持效應(yīng)”亦可獲得良好的把持力。寰椎后弓雖小，但置釘時(shí)保證寰椎后弓上方骨皮質(zhì)完整，即可避免損傷上方走行的椎動(dòng)脈，即使下方骨質(zhì)破裂亦可保證所置入螺釘為“寰椎部分經(jīng)椎弓根釘”，有可靠的把持力。而右后方畸形血管在匯入椎動(dòng)脈前是包裹于后方軟組織中，匯入點(diǎn)雖毗鄰骨面，只要術(shù)中保證骨膜下剝離即可避免血管損傷。置釘時(shí)，輕微牽開血管，即可保證手術(shù)的安全。

根據(jù)術(shù)前制定計(jì)劃，艾福志教授團(tuán)隊(duì)為小鵬進(jìn)行了后路寰樞椎復(fù)位植骨融合內(nèi)固定術(shù)。術(shù)時(shí)僅2小時(shí)，出血50ml，術(shù)中螺釘均順利置入，寰樞椎完美復(fù)位。

鵬的術(shù)后檢查可見寰椎完美復(fù)位，螺釘位置理想，脊髓壓迫完全解除

術(shù)后小鵬哭鬧情緒較術(shù)前明顯減少，并已可主動(dòng)使用左上肢進(jìn)行擺動(dòng)、抓持等動(dòng)作，活動(dòng)能力較術(shù)前明顯改善，并于2月10日順利出院。

2歲寶寶車禍后留“隱患”，醫(yī)生精湛醫(yī)術(shù)助其脫險(xiǎn)境

受到相似困擾的還有小博一家，2歲的小博遭遇車禍傷后出現(xiàn)嚴(yán)重復(fù)合傷，除了頸部活動(dòng)受限，由于寰樞椎脫位脊髓損傷而導(dǎo)致的左側(cè)肢體活動(dòng)困難等癥狀，一度出現(xiàn)休克及呼吸衰竭。經(jīng)過一系列治療，包括頭環(huán)牽引、呼吸機(jī)輔助通氣，胸腔閉式引流、縱膈切開引流、氣管形成術(shù)之后，終見好轉(zhuǎn)。

第二例患兒小博的術(shù)前檢查可見：寰樞椎脫位，樞椎齒狀突骨折，骨骺分離，脊髓受壓明顯 

小博的術(shù)后檢查可見寰樞椎解剖復(fù)位，螺釘置入位置、角度理想，脊髓前后空間充分

“小博為新鮮樞椎齒狀突II型骨折，骨骺分離，但是年齡只有2歲，解剖結(jié)構(gòu)都非常小，置釘困難，手術(shù)難度很大，但是無明顯解剖變異，仍然可直接后路進(jìn)行復(fù)位固定?！卑Ｖ窘淌谠跁?huì)診時(shí)即提出了治療方案，并按原定計(jì)劃順利為小博進(jìn)行了手術(shù)治療，為最終神經(jīng)功能康復(fù)保駕護(hù)航。近期術(shù)后3個(gè)月復(fù)查，小博已可以在家人扶持下下地行走，肢體功能恢復(fù)滿意。

1歲3個(gè)月寰樞椎脫位患兒：A、術(shù)前齒突骨折骨骺分離；B、術(shù)后完全復(fù)位；C、術(shù)后6個(gè)月骨折愈合拆除內(nèi)固定，完全恢復(fù)頸椎功能；D、術(shù)后2天下地活動(dòng)

專家小講堂：兒童寰樞椎脫位，小齒突大關(guān)鍵！

艾福志教授介紹，寰樞椎是人體脊柱中第一、第二節(jié)頸椎（C1、C2），主要通過外側(cè)側(cè)塊關(guān)節(jié)及齒突前后關(guān)節(jié)進(jìn)行藕合，周圍輔以關(guān)節(jié)囊、寰椎橫韌帶、齒突尖韌帶、翼狀韌帶、覆膜及寰椎后弓與樞椎椎弓間的黃韌帶進(jìn)行加固。寰樞椎的骨性結(jié)構(gòu)或上述韌帶結(jié)構(gòu)出現(xiàn)異常時(shí)均可導(dǎo)致寰樞椎脫位。

對(duì)于兒童寰樞椎脫位，其致病機(jī)制是多種多樣的。先天性畸形是齒狀突異常的一個(gè)重要原因，可引起明顯的寰樞椎關(guān)節(jié)不穩(wěn)，通常在創(chuàng)傷后或者出現(xiàn)癥狀后偶爾被發(fā)現(xiàn)，多見于唐氏綜合征、Klippel-Feil綜合征及椎體骨骺發(fā)育不良的患者。外傷是導(dǎo)致齒狀突異常的另一重要因素，多致齒狀突骨折。

對(duì)于齒狀突畸形或齒狀突骨折所致的兒童寰樞椎脫位，多無明顯復(fù)位阻礙因素，因此大部分均可進(jìn)行后路復(fù)位內(nèi)固定。雖然兒童寰樞椎脫位手術(shù)原則與成人基本一致，但相對(duì)于成人，兒童頸椎發(fā)育不完全，解剖結(jié)構(gòu)均細(xì)小，手術(shù)難度非常高，國(guó)內(nèi)一般認(rèn)為小于6歲，即應(yīng)慎選手術(shù)。

艾福志教授是上頸椎領(lǐng)域知名專家，常年進(jìn)行上頸椎區(qū)域復(fù)雜手術(shù)，收治來自全國(guó)的上頸椎患者，對(duì)于兒童寰樞椎脫位的治療同樣具備豐富的經(jīng)驗(yàn)，成功救治過的兒童年齡段已覆蓋1-12歲，最小的患兒1歲3個(gè)月，為迄今世界范圍內(nèi)已報(bào)道年紀(jì)最小的寰樞椎脫位患者。

“目前世界上均無針對(duì)兒童的內(nèi)固定系統(tǒng)，只有成人的內(nèi)固定裝置可供選擇。不過，通過以往的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，即使是1-2歲的幼兒，手術(shù)仍然可以取得成功。但針對(duì)每一例患兒，術(shù)前均應(yīng)從影像資料上詳細(xì)測(cè)量解剖參數(shù)，做到真正的個(gè)體化操作，才能保障手術(shù)的順利實(shí)施。”艾福志教授表示，對(duì)于先天發(fā)育畸形如游離齒突引起的寰樞椎脫位，需要進(jìn)行骨融合手術(shù)，但對(duì)于外傷骨折引起的樞椎齒突骨骺分離而導(dǎo)致的寰樞椎脫位，應(yīng)盡量采用“非融合”的手術(shù)方式，骨折愈合后拆除內(nèi)固定，這樣就可以完全恢復(fù)患兒的頸部活動(dòng)功能。

專家介紹

艾福志，骨外科教授、醫(yī)學(xué)博士、碩士生導(dǎo)師，現(xiàn)任中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院脊柱外科主任。連續(xù)入選2014-2018年中國(guó)名醫(yī)TOP10榜單之顱頸交界區(qū)上頸椎手術(shù)（全國(guó)僅5人入選）。中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)脊柱疼痛委員會(huì)副主委兼頸椎學(xué)組組長(zhǎng)，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)骨與關(guān)節(jié)發(fā)育畸形與殘疾預(yù)防工作委員會(huì)委員，中國(guó)康復(fù)醫(yī)學(xué)會(huì)骨與關(guān)節(jié)專業(yè)委員會(huì)委員，中國(guó)研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)脊柱外科專業(yè)委員會(huì)委員，中國(guó)醫(yī)藥教育協(xié)會(huì)骨科專業(yè)委員會(huì)脊柱培訓(xùn)基地國(guó)際教育工作組委員，廣東省醫(yī)學(xué)會(huì)骨科分會(huì)常務(wù)委員，廣東省康復(fù)醫(yī)學(xué)會(huì)頸椎病分會(huì)副會(huì)長(zhǎng)，廣東省康復(fù)醫(yī)學(xué)會(huì)脊柱脊髓專業(yè)委員會(huì)委員兼脊柱脊髓損傷專委會(huì)副主委，《中國(guó)臨床解剖學(xué)雜志》和《中國(guó)骨科與臨床基礎(chǔ)研究雜志》等雜志編委。

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