自3月1日起，新版國(guó)家醫(yī)保目錄（2020版）開始在全國(guó)各地執(zhí)行，多種創(chuàng)新性高、臨床價(jià)值高、療效確切的藥物被納入新版醫(yī)保，幫助更多中國(guó)患者獲得及時(shí)有效的治療。值得一提的是，創(chuàng)新靶向抗纖維化藥物維加特® （通用名：乙磺酸尼達(dá)尼布軟膠囊）被納入本輪國(guó)家醫(yī)保目錄，由此也令間質(zhì)性肺纖維化這個(gè)疾病受到更多的關(guān)注。

生存期短預(yù)后差，高危人群39歲及早檢查

“一般來(lái)說(shuō)，間質(zhì)性肺纖維化的死亡率與所有能夠?qū)е虏∪怂劳龅陌┌Y進(jìn)行排名，能排到第三位，僅僅比胰腺癌、晚期肺癌預(yù)后要好一些?！?廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院呼吸內(nèi)科羅群教授介紹。間質(zhì)性肺疾?。↖LD）是包括200多種可導(dǎo)致肺纖維化的疾病群總稱。其中結(jié)締組織病，包括類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)病等自身免疫性疾病的患者都會(huì)發(fā)生肺部病變，最終引起肺纖維化。

廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院呼吸內(nèi)科羅群教授

很多肺纖維化患者在疾病早期的臨床表現(xiàn)并不典型，容易被患者和家人忽視。以其中一種肺纖維化疾病——特發(fā)性肺纖維化（IPF）為例，疾病進(jìn)展具有不可預(yù)測(cè)性 ，大多數(shù)患者在最初幾年內(nèi)病情看似穩(wěn)定，然而一旦發(fā)生急性加重，癥狀會(huì)在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)迅速加重。有超過(guò)50%的患者在確診后的2到3年內(nèi)肺功能快速惡化，在經(jīng)歷一次或幾次急性加重后呼吸衰竭或去世。 “肺纖維化目前無(wú)法治愈，主要治療目標(biāo)是控制疾病進(jìn)展，延長(zhǎng)患者壽命。早診斷、早干預(yù)才可能使肺功能不再繼續(xù)惡化，將肺功能維持在目前最好的狀態(tài)?！绷_群教授指出。由于肺纖維化高發(fā)于從事高風(fēng)險(xiǎn)工作的人群，如日常會(huì)接觸到粉塵、化工品的工種，或者喜歡染頭發(fā)的、飼養(yǎng)寵物等人群都是高危人群，羅教授建議這類人群39歲后要每年做體檢，通過(guò)肺功能測(cè)試或高分辨率CT（HRCT）檢查，如發(fā)現(xiàn)肺纖維化，應(yīng)及早治療。

南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院風(fēng)濕病診療中心主任李娟

終于“有藥可用“，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)及早治療

治療肺纖維化疾病時(shí)，臨床面臨的最大問(wèn)題是缺少專門針對(duì)肺纖維化適應(yīng)癥的抗纖維化藥物。而近年來(lái)，我們已經(jīng)從“無(wú)藥可醫(yī)”進(jìn)步到“有藥可用”階段?？狗卫w維化治療藥物維加特®目前已在中國(guó)獲批三個(gè)肺纖維化相關(guān)適應(yīng)癥。南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院風(fēng)濕病診療中心主任李娟介紹?！熬S加特可以減緩患者肺功能下降，改善生存預(yù)后及生活質(zhì)量，如改善呼吸功能、咳嗽、進(jìn)行性的呼吸喘促等，這非常令人鼓舞?！崩罹曛魅螐?qiáng)調(diào)，自身風(fēng)濕免疫病ILD纖維化發(fā)病幾率高達(dá)6.8-30%，自身風(fēng)濕免疫病ILD纖維化的啟動(dòng)形成是一個(gè)”自我維持的環(huán)路”，因此早期診斷對(duì)原發(fā)病-免疫病治療及抗纖維化-"接棒治療"十分重要，實(shí)現(xiàn)"雙達(dá)標(biāo)"是延緩及控制CTD-ILD肺纖維化病變的必經(jīng)之路！但我們也發(fā)現(xiàn)很多患者因?yàn)檎J(rèn)知不足及不重視早期治療，出現(xiàn)肺功能損害和進(jìn)展，造成病變不可逆，再接受治療已經(jīng)來(lái)不及了。我們對(duì)于這類患者感覺(jué)非?？上В绻谠缙诰湍芙邮芸估w維化治療，就能有效控制疾病惡化，把肺功能保留在最好的時(shí)候。

最后，羅群教授呼吁，患有自身免疫性疾病的患者應(yīng)該有定期監(jiān)測(cè)肺功能的意識(shí)，每半年做一個(gè)肺功能測(cè)試，或高分辨率CT（HRCT）檢查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)肺部病變，特別當(dāng)出現(xiàn)刺激性干咳、活動(dòng)后氣喘、肺部感染、皮膚發(fā)青（稱為發(fā)紺）、指甲形狀發(fā)生變化（稱為杵狀指）、體重減輕等癥狀時(shí)，應(yīng)盡早到大型三甲醫(yī)院的風(fēng)濕科或呼吸科就診。

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