幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 （JIA） 是一種慢性疾病，以持續(xù)的關(guān)節(jié)炎為特征，典型的關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)是疼痛、腫脹和活動(dòng)受限。“特發(fā)性”的意思是我們并不知道這種病的原因，“幼年”在這里的意思是癥狀出現(xiàn)的年齡小于16歲。那么，幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的癥狀有哪些？幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)復(fù)雜，個(gè)體差異較大，與成人類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者的臨床特點(diǎn)也有所不同。

1。分型 根據(jù)病程最初6個(gè)月內(nèi)的臨床表現(xiàn)與受累關(guān)節(jié)數(shù)目將JIA分為3個(gè)類型。

（1）多關(guān)節(jié)型：受累關(guān)節(jié)達(dá)5個(gè)或5個(gè)以上，女孩發(fā)病多于男孩。發(fā)病急或隱匿。臨床表現(xiàn)以關(guān)節(jié)癥狀最為明顯，一般大關(guān)節(jié)如膝、腕、肘和踝關(guān)節(jié)等先受累，常對(duì)稱性出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，活動(dòng)受限及局部皮膚發(fā)熱。腕背部腫脹是JIA最早的體征之一。年幼兒童常不會(huì)主訴關(guān)節(jié)痛，而表現(xiàn)出不愿下地或走路，并對(duì)關(guān)節(jié)采取保護(hù)性姿勢，不讓觸碰。隨著病情進(jìn)展逐漸累及小關(guān)節(jié)，受累的手小關(guān)節(jié)表現(xiàn)與成人RA無明顯不同，主要為近端指間關(guān)節(jié)的梭型腫脹。晚期手指“尺側(cè)偏移”，“鵝頸”畸型等時(shí)有可見。侵犯到足部跖趾關(guān)節(jié)時(shí)，患兒因疼痛不能行走，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)跖趾外翻。脊柱的骨突關(guān)節(jié)炎很常見。多關(guān)節(jié)型中約有一半患兒的頸椎受累，累及頸椎時(shí)可致頸部疼痛，僵硬及活動(dòng)受限，頭不能旋轉(zhuǎn)，部分病例可有第1、2頸椎半脫位。累及顳頜關(guān)節(jié)時(shí)表現(xiàn)咀嚼疼痛，張口困難。4歲以前發(fā)病且病情遷延不愈的患兒，由于下頜發(fā)育受限可出現(xiàn)小頷畸形。

本型的全身癥狀較輕，低熱、乏力、厭食、體重下降及生長發(fā)育遲緩?？纱嬖凇ｓw檢可發(fā)現(xiàn)輕度肝脾及淋巴結(jié)腫大。根據(jù)血清類風(fēng)濕因子（RF）存在與否，可將本型患兒分為兩類：①RF陽性：多見于兒童后期發(fā)病，關(guān)節(jié)癥狀嚴(yán)重，早期即有關(guān)節(jié)破壞現(xiàn)象，最終一半以上病例發(fā)生關(guān)節(jié)強(qiáng)直變形，影響關(guān)節(jié)功能?？砂橛蓄愶L(fēng)濕結(jié)節(jié)；②RF陰性：任何年齡均可發(fā)病，關(guān)節(jié)癥狀較輕，10%～15%的病例發(fā)生關(guān)節(jié)強(qiáng)直變形。類風(fēng)濕結(jié)節(jié)少見。

（2）少關(guān)節(jié)型：本型患兒在發(fā)病初期6個(gè)月內(nèi)受累關(guān)節(jié)數(shù)為4個(gè)或4個(gè)以內(nèi)，多發(fā)部位為膝、踝等大關(guān)節(jié)，常為非對(duì)稱性。少關(guān)節(jié)型中有1/3～1/2的患兒只以單關(guān)節(jié)炎起病，其中75%為膝關(guān)節(jié)炎。

（3）全身型：有些JIA患兒在起病時(shí)表現(xiàn)為嚴(yán)重的全身癥狀，而關(guān)節(jié)炎可能與全身癥狀同時(shí)出現(xiàn)，亦可能數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年后才出現(xiàn)。本型起病的標(biāo)志是弛張型高熱伴類風(fēng)濕皮疹。所謂馳張熱，即1d內(nèi)1～2次驟然出現(xiàn)的尖峰型高熱，體溫達(dá)39℃以上。持續(xù)數(shù)小時(shí)后自行降至基線體溫。高熱時(shí)可伴寒戰(zhàn)及全身中毒癥狀，如乏力、食欲減退、肌肉和關(guān)節(jié)痛等，熱退后嘻笑自如，無明顯痛苦表現(xiàn)。發(fā)熱持續(xù)數(shù)周至數(shù)月，自然緩解后常復(fù)發(fā)。類風(fēng)濕皮疹呈現(xiàn)多型性，常見的為2～5mm大小的麻疹樣紅斑疹，皮疹之間常有正常皮膚存在。皮疹多于高熱時(shí)出現(xiàn)，隨體溫的升降而出現(xiàn)和隱退。摩擦，搔抓，熱敷或熱水浴，精神壓力等可誘發(fā)淡紅色皮疹，稱為Koebner現(xiàn)象，對(duì)本病診斷有參考價(jià)值。全身型JIA多伴有明顯的內(nèi)臟器官受累，如肝脾大，心包炎及其他漿膜炎癥。腸系膜淋巴結(jié)腫大時(shí)可出現(xiàn)腹痛。淋巴結(jié)活檢示反應(yīng)性增生或慢性非特異性炎癥。

2。關(guān)節(jié)外癥狀 在全身型JIA中亞臨床型的心包炎非常常見，可發(fā)生于病程中任何時(shí)間，但通常先于關(guān)節(jié)炎發(fā)生，且其發(fā)生總是伴隨全身癥狀的惡化，但很少會(huì)發(fā)展到心包填塞或轉(zhuǎn)變?yōu)槁韵拗菩孕陌?。其他少見的關(guān)節(jié)外癥狀有彌漫性肺間質(zhì)纖維化和中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。后者可出現(xiàn)腦膜刺激癥狀及腦病的表現(xiàn)，如頭痛，嘔吐，抽搐，腦脊液壓力增高及腦電圖改變，這些病變可能系腦部血管炎所致。

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴有腎臟損害者并非少見，血尿和（或）蛋白尿等腎小球腎炎的表現(xiàn)時(shí)可見到，有些臨床表現(xiàn)相當(dāng)明顯，但在確診這些表現(xiàn)為JIA的關(guān)節(jié)外癥狀時(shí)要注意鑒別其他可能，如高尿鈣導(dǎo)致的血尿；非甾體抗炎藥或金制劑對(duì)腎臟的毒副作用等。病情嚴(yán)重的JIA患兒發(fā)生蛋白尿有可能是腎臟淀粉樣變的早期信號(hào)，此病變?cè)跉W洲JIA中占到7%，我國在這方面尚缺乏研究。尚有少數(shù)患兒可表現(xiàn)為腎乳頭壞死。

腱鞘炎和肌炎是活動(dòng)期JIA的常見癥狀。皮下類風(fēng)濕結(jié)節(jié)在JIA中僅占到5%～10%，且多見于類風(fēng)濕因子陽性的多關(guān)節(jié)型患兒。

生長障礙是JIA患兒的特點(diǎn)，也是可以預(yù)測到的臨床表現(xiàn)?？梢员憩F(xiàn)為疾病活動(dòng)期身高增加遲緩，第二性征發(fā)育延遲，亦可發(fā)生在身體的某些局部區(qū)域，如小下頜。在一些限制性關(guān)節(jié)病。尤其是膝關(guān)節(jié)炎，常常會(huì)導(dǎo)致生長畸形，表現(xiàn)為雙腿長短不一致。

3。慢性葡萄膜炎 慢性非肉芽腫型葡萄膜炎是JIA致殘性最高的合并癥之一。主要發(fā)生在ANA陽性的少關(guān)節(jié)型的年幼女童，起病隱匿，常無癥狀，而是由眼科常規(guī)檢查才發(fā)現(xiàn)葡萄膜炎。開始常為一側(cè)，2/3以上的患兒在1年之內(nèi)發(fā)展為雙側(cè)受累。最早的癥狀表現(xiàn)為前房中細(xì)胞數(shù)目增多，裂隙燈檢查見到蛋白質(zhì)樣光斑或角膜后點(diǎn)狀沉積。若炎癥未得到適當(dāng)控制，導(dǎo)致虹膜后粘連，進(jìn)而瞳孔反應(yīng)不規(guī)則或很差。其他嚴(yán)重并發(fā)癥還有角膜帶狀變性、白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼和跟球癆，并發(fā)癥嚴(yán)重且治療不及時(shí)者可致失明。