脊髓亞急性聯(lián)合變性癥狀有什么表現(xiàn)?
脊髓亞急性聯(lián)合變性的發(fā)生和維生素B12缺乏密切相關(guān)。維生素B12是脫氧核糖核酸合成過程中的輔酶,其缺乏將影響造血功能及神經(jīng)系統(tǒng)的代謝而發(fā)生貧血和神經(jīng)系統(tǒng)變性。脊髓亞急性聯(lián)合變性的癥狀是什么呢?
脊髓亞急性聯(lián)合變性的臨床表現(xiàn):
1、發(fā)病為漸進(jìn)性,發(fā)病癥狀最早為足趾以及手指末端異常,異常逐漸明顯,不久出現(xiàn)雙下肢軟弱無力,行動不穩(wěn)。手的動作變得笨拙,扣衣感到困難。也有患者主訴足與腿部有抽痛,或在胸部或腹部有束帶感,患者在屈曲頸部時可能感到有一陣陣針刺感覺沿背脊向肢體放射(Lhermitte征);但此癥狀也見于其他脊髓疾病中。多數(shù)患者在出現(xiàn)神經(jīng)癥狀前有惡性貧血的蒼白、倦怠、消化不良以及舌炎等病史。
2、如果以周圍神經(jīng)變性為主,則出現(xiàn)肢體無力,肌張力減退,輕度肌肉萎縮,以及腱反射的障礙。早期Babinski征是陰性的,但遲早會出現(xiàn)陽性反應(yīng)。早期出現(xiàn)震動覺、關(guān)節(jié)位置覺障礙,震動覺喪失的范圍及其廣泛程度難以單獨用周圍神經(jīng)病變來解釋。腿部肌肉的壓痛是一個重要體征,提示有周圍神經(jīng)病變存在;當(dāng)以后索與側(cè)索變性占主要地位時,兩下肢出現(xiàn)強(qiáng)直、無力以及共濟(jì)失調(diào),腱反射亢進(jìn),腹壁反射消失,Babinski征陽性。還可以看到多發(fā)性周圍神經(jīng)病變的證據(jù),例如腿部肌肉壓痛以及周圍型分布的輕度表皮感覺障礙。共濟(jì)失調(diào)主要是由于后索變性深感覺障礙所致。括約肌癥狀出現(xiàn)得比較晚,未經(jīng)治療的患者最后都出現(xiàn)屈曲性截癱,兩上肢明顯無力及大小便失禁。
3、側(cè)索損害表現(xiàn)側(cè)索受損主要以皮質(zhì)脊髓側(cè)束受損為主,故可出現(xiàn)不同程度的肢體癱瘓,肌張力增高,腱反射亢進(jìn),腹壁及提睪反射消失及出現(xiàn)病理反射。但如同時出現(xiàn)周圍神經(jīng)受損表現(xiàn),則腱反射及肌張力不一定增高。
4、后索損害表現(xiàn)后索受損時,深感覺障礙最為明顯,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)位置覺、震動覺等感覺性共濟(jì)失調(diào),步態(tài)不穩(wěn),患者常述踏地如踩棉花,夜間尤甚,常有上床后未脫鞋而不自知的現(xiàn)象。感覺障礙逐漸明顯,不久患者開始注意到雙下肢軟弱無力或出現(xiàn)下肢不寧綜合征表現(xiàn),手的動作逐漸笨拙。
5、節(jié)段性脊髓損害及脊神經(jīng)根刺激癥狀患者還可感到足及腿腳有抽痛,或在胸腹部出現(xiàn)束帶感,患者在屈曲頸部時可能感到有一陣陣針刺感覺沿背脊向肢體放射(Lhermitte征),這種癥狀也可見于脊髓后索受損的其他疾病中。
6、括約肌障礙出現(xiàn)比較晚,存神經(jīng)損害較重時才出現(xiàn),表現(xiàn)為大小便失禁或尿潴留。
7、神經(jīng)系統(tǒng)以外癥狀維生素B12缺乏可以引起一系列全身癥狀和血液系統(tǒng)巨幼細(xì)胞貧血的一系列癥狀和體征,如淡漠、嗜睡、定向力減退或喪失、多疑、反應(yīng)遲鈍、情緒不穩(wěn)、人格改變、甚至出現(xiàn)精神癥狀,如幻覺、記憶減退到喪失、產(chǎn)生維生素B12缺乏性癡呆。貧血引起的表現(xiàn)有全身乏力、皮膚蒼白、呼吸困難、心臟雜音、肝脾增大,下肢水腫等,以及食欲缺乏、腹脹、腹瀉、舌炎等消化不良表現(xiàn)。
癥狀表現(xiàn)可以概括為:
1、神經(jīng)癥狀出現(xiàn)前有巨細(xì)胞性高色素性貧血、胃大部切除等病史及其癥狀、體征。2、步態(tài)蹣跚、基底步增寬、深感覺缺失及感覺性共濟(jì)失調(diào);下肢肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理反射陽性;四肢遠(yuǎn)端感覺異常、感覺減退,呈手套、襪套樣分布。3、可有膀胱括約肌功能障礙。4、可出現(xiàn)精神異常。
(責(zé)任編輯:吳敏 )
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