1、早期癥狀僅有輕度”疲乏”和間歇發(fā)生的”瘙癢”，伴數(shù)患者有”肝腫大”，約25%有”脾腫大”，血清堿性磷酸酶及γ-GT升高常是惟一的陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，日輕夜重的瘙癢可作為首發(fā)癥狀。患者可先有疲乏感，并可引起抑郁癥，之后出現(xiàn)瘙癢。

2、無(wú)黃疸期少數(shù)患者血清膽固醇可高達(dá)8g/L，掌、跖、胸背皮膚有結(jié)節(jié)狀黃疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神經(jīng)鞘分布者，杵狀指，長(zhǎng)骨骨膜炎可伴有疼痛與壓痛。

3、黃疸期臨床黃疸的出現(xiàn)標(biāo)志著黃疸期的開(kāi)始，黃疸加深預(yù)示病程進(jìn)展到晚期，壽命短于2年，此時(shí)常伴有骨質(zhì)疏松、骨軟化、椎體壓縮，甚至發(fā)生肋骨及長(zhǎng)骨骨折，這些與維生素D代謝障礙有關(guān)。

4、終末期血清膽紅素直線上升，肝脾明顯腫大，瘙癢，疲乏感加重。慢性肝病征象日趨加重，伴食管-胃底靜脈曲張破裂出血及腹腔積液的患者增多。