1956年，Walshe率先用青霉胺（PCA）治療2例WD，并于1960年將PCA治療WD患者的療效作了詳細(xì)的觀察和總結(jié)。迄今，PCA仍為國(guó)內(nèi)外治療WD的首選藥物。盡管青霉胺具有尿排銅量較高的優(yōu)點(diǎn)，但PCA副反應(yīng)較多，不少病人由于副反應(yīng)而被迫停藥。因此，正如Walshe（1982）所言，WD的治療必須期待有新的驅(qū)銅藥以補(bǔ)充青霉胺的不足。

　　多數(shù)學(xué)者證明，食物中的鋅抑制銅的吸收，血液中銅和鋅的含量呈負(fù)相關(guān)，血漿鋅濃度增高， 銅含量相應(yīng)減少。美學(xué)者Schouwink于1961年始用醋酸鋅治療HLD； Brewer GJ于1982年開(kāi)始進(jìn)行系列研究，獲的良好療效，推薦作為治療HLD首選，該藥于1997年獲美國(guó)食品與藥物管理局（FDA）認(rèn)證。

　　三乙烯羥化四甲胺（triethylene tetramine dihydrochloride，trientine，TETA） TETA是一種多胺類金屬絡(luò)合劑，1982年FDA指定為對(duì)不能耐受PCA的HLD患者的治療藥物。本品極易吸收，迄今尚無(wú)有關(guān)TETA在體內(nèi)代謝的研究報(bào)道。有人認(rèn)為TETA在體內(nèi)可能通過(guò)與球蛋白競(jìng)爭(zhēng)和銅絡(luò)合，使尿排銅增加。

　　四硫鉬酸鹽（Tetrathiomolybdate，TM），Harper 和 Walshe 于1984年始用于治療HLD，從鉬銅拮抗作用、鉬中毒銅解救有效的事實(shí)啟發(fā)，發(fā)現(xiàn)并制成和應(yīng)用TM治療肝豆?fàn)詈俗冃?/A>的新藥。美國(guó)密西根大學(xué)Brewer GJ正在進(jìn)行TM的系列研究，用于D-青霉胺治療失敗的病例，每日口服60～100mg，效果頗佳；對(duì)伴有嚴(yán)重神經(jīng)癥狀的病例，初期驅(qū)銅治療獲得成功。TM不僅能迅速結(jié)合胃腸道內(nèi)的銅，阻斷銅吸收，還能阻滯血銅被組織細(xì)胞吸收利用，有保護(hù)神經(jīng)系統(tǒng)功能，是一種能迅速減輕血銅毒性、驅(qū)銅于體外的理想藥物。