骨髓增生異常綜合征的病因有哪些?患者的存活期是多久?
骨髓增生異常綜合征是一組起源于造血干細胞的腫瘤性疾病,主要的臨床特征就是骨髓造血功能異常,血細胞發(fā)育異常,任何年齡均可發(fā)病,且發(fā)病率有逐年增加的趨勢。主要表現為難治性的血細胞減少、造血功能衰竭,在臨床治療之前必須要明確疾病的誘因,提高患者的存活時間。針對骨髓增生異常綜合征的發(fā)病原因以及治療的相關問題,接下來就請廣東醫(yī)科大學附屬醫(yī)院副主任醫(yī)師何紅華詳細為我們做出解答。
骨髓增生異常綜合征的病因有哪些?
骨髓增生異常綜合征病因尚未明確。繼發(fā)性的骨髓增生異常綜合征,一般多見于與烷化劑、拓撲異構酶抑制劑、放射線、有機毒物等密切接觸的患者。烷化劑和拓撲異構酶抑制劑屬于化療藥物,部分肺癌、肝癌或者實體腫瘤的患者在化療后,可能會繼發(fā)骨髓增生異常綜合征。
骨髓增生異常綜合征患者的存活期是多久?
骨髓增生異常綜合征患者的存活期根據不同分型存活期有所不同。例如以貧血為主的,臨床進展比較緩慢,中位生存期大概在3到6年之間,白血病的轉化率大概在5%到15%之間;以全血細胞減少為主的,貧血、出血、感染癥狀易見,常伴有脾大,病情進展快,中位生存期時間只有5-12個月,白血病的轉化率高達40%以上。
骨髓增生異常綜合征在進行治療時,主要以改善造血,提高生活質量,減緩病情發(fā)展為主。由于骨髓增生異常綜合征患者的病程和預后差異很大,所以要制定個體化的治療方案。對于低危患者可以采取支持治療去甲基化藥物和免疫調節(jié)劑治療,對于中高危患者主要是改善患者的自然病程,采用化療和造血干細胞移植。
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- 熟練掌握血液系統(tǒng)疾病的診斷及治療,尤其對血液系統(tǒng)惡性腫瘤如白血病、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合征等... [詳細]
(責任編輯:梁勁旋 )
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