皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS）又稱川崎?。↘awasaki diseaes），是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性小兒疾病。1967年日本川崎富作醫(yī)生首次報(bào)道，由于本病可發(fā)生嚴(yán)重心血管病變，引起人們重視，近年發(fā)病增多，1990年北京兒童醫(yī)院風(fēng)濕性疾病住院病例中，川崎病67例，風(fēng)濕熱27例；外省市11所醫(yī)院相同的資料中，川崎病為風(fēng)濕的2部。顯然川崎病已取代風(fēng)濕熱為我國(guó)小兒后天性心臟病的主要病因之一。那么，川崎綜合征的病因是什么？

病因尚未明確，本病呈一定的流行及地主性，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱，皮疹等，推測(cè)與感染有關(guān)，一般認(rèn)為可能是多種病原，包括EB病毒，逆轉(zhuǎn)錄病毒（retrovirus），或鏈球菌，丙酸桿菌感染，1986年曾報(bào)道患者外周血淋巴細(xì)胞培養(yǎng)上清液中逆轉(zhuǎn)錄酶活性增高，提示該病可能為逆轉(zhuǎn)錄病毒引起，但多數(shù)研究未獲得一致性結(jié)果，以往也曾提出支原體，立克次體，塵螨為本病病原，亦未得到證實(shí)，也有人考慮環(huán)境污染或化學(xué)物品過敏可能是致病原因。

近年研究表明本病在急性期存在明顯的免疫失調(diào)，在發(fā)病機(jī)理上起重要作用，急性期外周血T細(xì)胞亞群失衡，CD4增多，CD8減少，CD4/CD8比值增加，此改變?cè)诓∽?～5周最明顯，至8周恢復(fù)正常，CD4/CD8比值增高，使得機(jī)體免疫系統(tǒng)處于活化狀態(tài)，CD4分泌的淋巴因子增多，促進(jìn)B細(xì)胞多克隆水活化，增殖和分化為漿細(xì)胞，導(dǎo)致血清IgM，IgA，IgG，IgE升高，活化T細(xì)胞分泌高濃度的白細(xì)胞介素（1L-1，4，5，6），r-干擾素（IFN-r），腫瘤壞死因子（TNF），這些淋巴因子，活性介素均可誘導(dǎo)內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)和產(chǎn)生新抗原；另一方面又促進(jìn)B細(xì)胞分泌自身抗體，從而導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞溶細(xì)胞毒性作用，內(nèi)皮細(xì)胞損傷故發(fā)生血管炎，1L-11L-6，TNF增高尚可誘導(dǎo)肝細(xì)胞合成急性反應(yīng)性蛋白質(zhì)，如C反應(yīng)蛋白，αr-抗胰蛋白酶，結(jié)合珠蛋白等，引起本病急性發(fā)熱反應(yīng)，本病患者循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）增高，50～70%病例于病程第1周即可沒得，至第3～4周達(dá)高峰，CIC在本病的作用機(jī)理還不清楚，但本病病變部位無免疫復(fù)合物沉積，血清C3不下降反而升高，不符合一般免疫復(fù)合物病，上述免疫失調(diào)的觸發(fā)病因不明，現(xiàn)今多認(rèn)為川崎病是一定易患宿主對(duì)多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎。