主動(dòng)脈縮窄是指先天性胸主動(dòng)脈局限性狹窄，該處管腔變小甚至閉塞，血流受阻。主動(dòng)脈縮窄多發(fā)生在動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶附近，但有時(shí)也可發(fā)生在左鎖骨下動(dòng)脈近端。發(fā)病機(jī)制有人認(rèn)為系動(dòng)脈導(dǎo)管纖維化閉鎖過(guò)程中波及主動(dòng)脈峽部或是主動(dòng)脈峽部過(guò)度縮窄的結(jié)果；亦有人認(rèn)為胚胎時(shí)期血流分布不均，由于接受來(lái)自導(dǎo)管的血流，使通過(guò)峽部血流減少，受此血流動(dòng)力學(xué)的影響而致。常用分型：導(dǎo)管前型；導(dǎo)管后型；導(dǎo)管附近型。

【注意】

1。單純導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄病例術(shù)后15年隨診生存率在90%以上；伴有心室間隔缺損者，則僅為80%；伴有其它嚴(yán)重心臟血管畸形者，則下降至40%。

2。手術(shù)時(shí)年齡在20歲以上的病例遠(yuǎn)期生存率亦降低，常見(jiàn)的遠(yuǎn)期死亡原因有：心肌梗塞、主動(dòng)脈瓣病變、動(dòng)脈瘤破裂以及殘留狹窄或再狹窄引致的高血壓和心力衰竭。

3。單純導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄病例診斷明確后，均應(yīng)施行手術(shù)治療。3～4歲以上的病例應(yīng)盡早施行手術(shù)。

【生活護(hù)理】

1。嚴(yán)格臥床并預(yù)防感染，保持下肢伸直并制動(dòng)，病人咳嗽及用力排便時(shí)囑其壓緊穿刺點(diǎn)，防止穿刺點(diǎn)出血。

2。臥床24小時(shí)后可下床活動(dòng)，囑病人多飲水，以利于造影劑排出。

3。術(shù)中失血過(guò)多囑病人多食高熱量、高蛋白、高維生素、刺激小、易消化的飲食，有利于恢復(fù)。

4。術(shù)后觀察傷口情況，保持局部皮膚清潔干燥，常規(guī)抗感染治療3天，定時(shí)測(cè)體溫。