大多數(shù)間質(zhì)性肺疾病都有共同的病理基礎(chǔ)過(guò)程。初期損傷之后有肺泡炎，隨著炎性-免疫反應(yīng)的進(jìn)展，肺泡壁、氣道和血管最終都會(huì)發(fā)生不可逆的肺部瘢痕（纖維化）。炎癥和異常修復(fù)導(dǎo)致肺間質(zhì)細(xì)胞增殖，產(chǎn)生大量的膠原和細(xì)胞外基質(zhì)。肺組織的正常結(jié)構(gòu)為囊性空腔所替代，這些囊性空腔有增厚的纖維組織所包繞，此為晚期的“蜂窩肺”。肺間質(zhì)纖維化和“蜂窩肺”的形成，導(dǎo)致肺泡氣體-交換單元持久性的喪失。

肺纖維化發(fā)展過(guò)程中肺泡塌陷是失去上皮細(xì)胞的結(jié)果。暴露的基底膜可直接接觸和形成纖維組織，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窩樣改變。蜂窩樣改變是瘢痕和結(jié)構(gòu)重組的一種表現(xiàn)。

肺臟損傷后，修復(fù)的結(jié)果是纖維化還是恢復(fù)正常解剖結(jié)構(gòu)，取決于肺泡內(nèi)滲出物及碎屑能否有效清除。如肺泡內(nèi)滲出物未清除，成纖維細(xì)胞和其他細(xì)胞就會(huì)侵入并增殖，（免疫組織化學(xué)染色已經(jīng)證實(shí)，在成纖維細(xì)胞灶里可發(fā)現(xiàn)蛋白聚糖、整合素、連結(jié)體等。這些特點(diǎn)表明纖維化是一種活動(dòng)性進(jìn)展，而不是一種“舊”纖維組織的后遺癥。）從而使肺纖維化進(jìn)行性進(jìn)展。

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的西醫(yī)病因病機(jī)：膠原蛋白是肺組織的主要ECM蛋白，約占肺臟五分之一。肺臟中何種類(lèi)型的膠原蛋白與其他類(lèi)型ECM成分等構(gòu)成三維網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，作為肺組織結(jié)構(gòu)的主要骨架，這些蛋白成分保持肺組織結(jié)構(gòu)的完整性。并對(duì)維持肺上皮及內(nèi)皮細(xì)胞分化狀態(tài)起著十分重要的作用。肺纖維化是有早期組織損傷、癥狀變化發(fā)展而來(lái)的，雖然引起肺纖維化的病因或原發(fā)病有很大的差異，但歸根結(jié)底是因?yàn)榇龠M(jìn)纖維化因子生成增多或抗纖維化因子產(chǎn)生相對(duì)不足，導(dǎo)致肺纖維化過(guò)程的ECM代謝異常。一般情況下，肺纖維化早期出現(xiàn)肺泡炎，肺泡內(nèi)有漿液和細(xì)胞成分，肺間質(zhì)內(nèi)有大量單核細(xì)胞，部分淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞，肺泡巨噬細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，肺泡結(jié)構(gòu)完整。進(jìn)入晚期，慢性炎癥已減輕，肺泡結(jié)構(gòu)為堅(jiān)實(shí)的膠原代替，肺泡壁被破壞，形成擴(kuò)張的蜂窩肺。膠原、細(xì)胞外基質(zhì)、成纖維細(xì)胞分布在間質(zhì)中，肺泡上皮化生為鱗狀上皮。基于以上病理變化，臨床上多表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難或伴有刺激性干咳，胸部X線顯示兩中下肺野網(wǎng)狀陰影，肺功能為限制性通氣功能障礙。病情呈持續(xù)性進(jìn)展，最終因呼吸衰竭而死亡。