特發(fā)性肺纖維化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結構紊亂最終導致肺間質纖維化為特征的疾病。按病程有急性、亞急性和慢性之分，所謂Hamman-Rich綜合征屬急性型，臨床更多見的則是亞急性和慢性型。歐洲學者多稱本病為隱源性致纖維性肺泡炎（cryptogenicfibrosingalveolitis，CFA）。美國習用IPF。中國一度盛行CFA的名稱，近來卻多用IPF。本病多為散發(fā)，估計發(fā)病率3～5/10萬，占所有間質性肺病的65%左右。見于各年齡組，而作出診斷常在50～70歲之間，男女比例1.5～2∶1。預后不良，早期病例即使對激素治療有反應，生存期一般也僅有5年。

早期雖有呼吸困難癥狀，但X線胸片可能基本正常；中后期可出現(xiàn)兩肺中下野彌散性網(wǎng)狀或結節(jié)狀陰影，偶見胸膜腔積液、增厚或鈣化。

肺功能表現(xiàn)為進行性限制性通氣功能障礙和彌散量減少。實驗室檢查示血乳酸脫氫酶增高；類風濕因子、抗核抗體和丙種球蛋白可增高。

肺纖維化診斷標準特發(fā)性肺間質纖維化診斷檢查：

1、以進行性加重的呼吸困難為主的臨床癥狀。

2、肺部有典型的彌漫性間質疾病陰影。

3、未發(fā)現(xiàn)任何致病原因。

4、限制性通氣功能障礙、彌散功能下降。

5、肺活檢可助確診。

6、本病診斷困難，應排除致肺間質疾病的其主要原因并作相應檢查。肺活檢與支氣管肺泡灌洗液檢查是診斷本病的主要依據(jù)。