苯丙酮尿癥（Phenylketonuria，PKU）是一種遺傳代謝病，是由于體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶活性降低或其輔酶四氫生物喋呤缺乏，導(dǎo)致苯丙氨酸向酪氨酸代謝受阻，血液和組織中苯丙氨酸濃度增高，尿中苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸顯著增加，故稱“苯丙酮尿癥”。本病雖為遺傳代謝病，但并不少見(jiàn)，我國(guó)PKU的患病率約為1：10000，美國(guó)約為1：14 000，北愛(ài)爾蘭約為1/4 400，德國(guó)約為1：7 000，日本約為1：78 400。那小兒苯丙酮尿癥吃哪些對(duì)身體好？

1、嬰兒哺乳期可用低苯丙氨酸水解蛋白替代人乳或牛奶。若用牛奶，每日不宜超過(guò)250克，另外可添加藕粉、菜水、菜泥等。

2、可食用的油脂有豬油、牛油、奶油、植物油、芝麻醬等。其他食品如蜂蜜、蔗糖、糖果等也可。

3、吃新鮮蔬菜和水果，補(bǔ)充維生素。如茄子、蔥頭、柿子、白菜、圓白菜、油菜等。

4、供給足夠的脂肪和碳水化合物，以保證機(jī)體熱量的需要。可選用麥淀粉、團(tuán)粉、藕粉、土豆粉、代藕粉、粉條、粉皮、涼粉、南瓜、藕、胡蘿卜、山藥等。因這類食物含有苯丙氨酸低，碳水化合物多，可以充饑。