結(jié)節(jié)病又稱肉樣瘤病，是一種病因不明的多器官系統(tǒng)疾病，其特征是許多臟器存在非干酪性肉芽腫，活動(dòng)性病變部位細(xì)胞免疫增強(qiáng)。肉芽腫由聚集的上皮樣細(xì)胞、少量多核巨噬細(xì)胞及其周圍淋巴細(xì)胞構(gòu)成，類似結(jié)核性肉芽腫，但無干酪壞死及結(jié)核菌存在。死的上皮樣細(xì)胞肉芽腫性疾病，可侵犯全身多個(gè)器官。其中以肺、淋巴結(jié)、皮膚、眼、肝、脾、骨骼和神經(jīng)系統(tǒng)受累多見。病變可累及全身各臟器，以肺部受累最多見，約占90%以上。本病常見于30-50歲成年人，歐美國家發(fā)病率較高，瑞典年發(fā)病率為64/10萬，英國為20/10萬，我國自20世紀(jì)50年代起陸續(xù)報(bào)道，但缺乏流行病學(xué)資料。 

1、激素治療 

結(jié)節(jié)病病因未明，無特效療法。腎上腺糖皮質(zhì)激素簡稱激素仍為首選藥物，但對(duì)其適應(yīng)證、療程、用量及療效的看法不一。一種觀點(diǎn)認(rèn)為結(jié)節(jié)病有一定自限性，不需激素治療。一旦疾病自限，僅極少數(shù)會(huì)再發(fā)。激素治療可以使肉芽腫減輕，但不能改變自然病程，停藥后肉芽腫可能復(fù)發(fā)。另一種觀點(diǎn)認(rèn)為激素可抑制T 淋巴細(xì)胞增殖和T 淋巴效應(yīng)細(xì)胞的功能，防止淋巴因子的釋放，抑制肺泡炎及肉芽腫的形成，從而減少肺功能損害，故主張?jiān)缙趹?yīng)用。但考慮到結(jié)節(jié)病有自限性，且激素有明顯的副作用，因此通常僅當(dāng)重要器官（肺、腎、心或中樞神經(jīng)系統(tǒng)）功能受累或存在高鈣血癥時(shí)，才予激素治療。 I期病人可暫不需治療，6 個(gè)月復(fù)查1 次。有氣短、咳嗽、胸痛的Ⅱ期病人應(yīng)進(jìn)行治療；對(duì)無癥狀的Ⅱ期病人應(yīng)先作67Ga 掃描與BAIF 中淋巴細(xì)胞檢查，病變有高度活動(dòng)性者應(yīng)給予治療，活動(dòng)性不明顯者6 個(gè)月復(fù)查1 次。Ⅲ期病人均應(yīng)作67Ga 掃描及BAL 檢查，病變活動(dòng)者必須治療。胸外結(jié)節(jié)病原則上都應(yīng)治療。治療結(jié)節(jié)病通常選用潑尼松。療法及劑量如下。⑴每天療法：初始劑量為每天30～40mg，重癥者40～60mg/d，6 個(gè)月后減量，直至維持量10～15mg/d。療程1～2 年。⑵間日療法：潑尼松50～50mg/d，在2～6 周后應(yīng)予減量，最終的維持劑量應(yīng)當(dāng)是可以保持治療效果的最低劑量，通常是潑尼松10～15mg/d 就可以維持治療作用且副作用較低。療程1～1.5 年。⑶吸入治療：吸入布地奈德（Budesonide）0.8mg，2 次/d，用于Ⅱ、Ⅲ期患者可全部或部分代替口服激素。開始2～3 個(gè)月與口服潑尼松同時(shí)用藥，以后改為單用吸入作維持治療，療程同全身用藥?；顒?dòng)性肺結(jié)節(jié)病無肺外病灶者，可單用激素治療，癥狀嚴(yán)重者可用全身療法加局部治療。激素副反應(yīng)及處理：減少劑量可以大大減少機(jī)會(huì)性感染的發(fā)生。體重增加和液體潴留可以通過飲食來控制。糖尿病可能因用激素而加重，應(yīng)慎用。在應(yīng)用激素治療中，鑒于我國結(jié)核病的發(fā)病率較高，必要時(shí)可同時(shí)加服異煙肼每天0.3g。

2、吲哚美辛和其他非甾體類抗炎藥 

對(duì)Loffgren‘s 綜合征的關(guān)節(jié)炎有效。對(duì)激素不能適應(yīng)或用后療效不佳者也可選用。如可用羥基保太松，100mg/d，療程3～6 個(gè)月，療效似激素。

3、氯喹 

對(duì)抑制肺纖維化及結(jié)節(jié)病的皮膚病變有效，可應(yīng)用，250mg，4 次/d，3 個(gè)月后改為250mg 每周2 次，療程6 個(gè)月。

4、硫唑嘌呤 

硫唑嘌呤100mg，4 次/d，療程3 個(gè)月，用于用激素和氯喹無效的患者。氯甲蝶呤：對(duì)肺纖維化和皮膚病變有一定效果，但長期用藥也可導(dǎo)致肺纖維化。苯丁酸氮芥也有有效的報(bào)道。

5、氨基苯甲酸 

對(duì)肺纖維化、凍瘡性狼瘡有效，可與皮質(zhì)激素、氯喹交替使用。

6、其他 

免疫增強(qiáng)劑左旋咪唑、轉(zhuǎn)移因子、胸腺素等。避免日曬是否會(huì)顯著影響結(jié)節(jié)病的鈣代謝尚待確定。如果存在高鈣血癥，可以考慮限制飲食中的鈣攝入量。結(jié)節(jié)病治療原則：進(jìn)行可能的局部治療；一旦使用激素，應(yīng)該使用至少1年（逐漸減量）；緩解癥狀的誘導(dǎo)劑量大于維持劑量。治療方案應(yīng)根據(jù)病情決定。