血友病是天生的，通常是通過(guò)遺傳得來(lái)，僅僅是因?yàn)樗麄凅w內(nèi)比正常人少了一個(gè)凝血因子，就要一生與病魔斗爭(zhēng)，甚至還要遭受到人們的排擠與誤解。血友病患者常有家族史，因?yàn)槠渲虏』蛭挥谂訶染色體上，也就是女性攜帶基因，常常導(dǎo)致下一代男性發(fā)病，而下一代女性均為正常人。

　　誘發(fā)血友病的五大危險(xiǎn)因素

　　1、妊娠后出現(xiàn)血友病自身抗體。常為初產(chǎn)婦，占2.5%～14%。表現(xiàn)為分娩后1～4個(gè)月內(nèi)出血，也有產(chǎn)后1年才出血的報(bào)道。大多數(shù)患者體內(nèi)自身抗體滴度(抗體滴度【譯】：用來(lái)衡量某種抗體識(shí)別特定抗原決定部位所需要的最低濃度。)較低，平均約為20 Bethesda單位(BU)。如抗體滴度小于5BU，則抗體一般會(huì)自行消失，再次妊娠時(shí)不再出現(xiàn);如滴度大于10BU，則抗體可持續(xù)數(shù)年，且對(duì)激素、靜脈注射丙種球蛋白制品、細(xì)胞毒藥物治療效差。該組患者的死亡率較低，為0～6%。

　　抗體的出現(xiàn)機(jī)制可能是因?yàn)椋孩偃焉飳?dǎo)致機(jī)體免疫狀態(tài)發(fā)生改變，來(lái)自胚胎的 FⅧ通過(guò)胎盤(pán)滲漏至母體，被作為外來(lái)抗原導(dǎo)致母體產(chǎn)生FⅧ抗體;②自身免疫性疾病出現(xiàn)的前兆;③與胎盤(pán)分泌的因子有關(guān)。

　　2、自身免疫性疾病。血友病自身抗體可見(jiàn)于多種自身免疫性疾病?？贵w產(chǎn)生機(jī)制：全身自身免疫性疾病相關(guān)的炎性活動(dòng)導(dǎo)致急性相反應(yīng)蛋白被抗原提呈細(xì)胞提呈給免疫系統(tǒng)，導(dǎo)致自身抗體的產(chǎn)生。血友病就是這樣一種蛋白，可以部分解釋獲得性凝血因子抗體較常見(jiàn)于血友病而不是其他凝血因子。類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者的血友病自身抗體滴度通常較高，且不經(jīng)治療或單用潑尼松治療不會(huì)降低，大多數(shù)患者需加用一種烷化劑以消除抗體。

　　3、一些藥物。如抗生素(青霉素、磺胺類(lèi)藥、氯霉素)和抗驚厥藥(苯妥英鈉)與FⅧ自身抗體的關(guān)系已被確認(rèn)。通常，這類(lèi)抗體在高敏反應(yīng)后出現(xiàn)，停藥后不久就消失。有報(bào)道CML者應(yīng)用IFN-α治療后出現(xiàn)自身抗體。然而，此類(lèi)現(xiàn)象的病理生理機(jī)制不清楚。

　　4、惡性腫瘤。約占10%，見(jiàn)于實(shí)體瘤或血液腫瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)、紅白血病、骨髓纖維化、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合征、Castleman病?？贵w產(chǎn)生機(jī)制：T細(xì)胞對(duì)未知抗原或B細(xì)胞與T細(xì)胞間相互作用產(chǎn)生異常反應(yīng)導(dǎo)致免疫功能失調(diào)。

　　5、手術(shù)。手術(shù)導(dǎo)致血友病自身抗體產(chǎn)生的原因可能是：①與外傷、組織損傷有關(guān);②伴隨手術(shù)的免疫功能失調(diào);③對(duì)麻醉藥或其他藥物的反應(yīng)。