遺傳性球形細(xì)胞增多癥的診斷要點

　　遺傳性球形細(xì)胞增多癥是紅細(xì)胞膜缺陷性溶血性貧血。本病紅細(xì)胞破壞的決定因素是：紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷和脾臟成為加重紅細(xì)胞破壞的場所。

　　遺傳性球形細(xì)胞增多癥臨床上以貧血、間歇性黃疸和不同程度的脾腫大為特征。

　　實驗室檢查有如下特點：

　　(1)血象呈正細(xì)胞正色素性貧血。球形紅細(xì)胞明顯增多是其主要特征。網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，但危象時減低。白細(xì)胞正?；蛏栽龈撸行粤＜?xì)胞可增多，可見核左移。

　　(2)骨髓象呈幼紅細(xì)胞增生象?？梢娦∏蛐纬墒旒t細(xì)胞增多，紅細(xì)胞大小不均。掃描電鏡檢查可見紅細(xì)胞大小不等，多數(shù)紅細(xì)胞表面不光滑，常有微凸起，盤形紅細(xì)胞凹陷變淺。

　　(3)其他：紅細(xì)胞滲透腑性試驗可見脆性增高，溫孵育后滲透脆性試驗也見其滲透試驗增強(qiáng)，自身溶血試驗陽性。

　　溫抗體型自身免疫性溶血性貧血診斷

　　溫抗體型自身免疫性溶血性貧血為獲得性免疫性溶血性貧血，IgG是引起該貧血的主抗體。本病根據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。臨床上，原發(fā)性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血以女性為主，除貧血和溶血外，一般無其他特殊癥狀;繼發(fā)性者常伴有原發(fā)病的臨床表現(xiàn)，其原發(fā)病多為慢性白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性肌炎、感染以及藥物(止痛退熱片、磺胺、甲基多巴、左旋多巴、降壓藥等)、妊娠等引起。

　　實驗室檢查有如下特點：

　　(1)血象方面：呈正細(xì)胞正色素性貧血;可見較多的球形紅細(xì)胞及幼紅細(xì)胞;紅細(xì)胞大小不等;網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，粒細(xì)胞基本正常?；加懈腥镜仍l(fā)疾病者除外。

　　(2)骨髓象：造血細(xì)胞顯著增生，以紅系為主;有些患者可見巨幼樣紅細(xì)胞;再障危象時呈再生障礙，全血細(xì)胞減少。

　　(3)免疫學(xué)檢查：自身抗體的血型抗原特異性顯示溫型抗體有Rh特異性;部分患者血清Y球蛋白增高，抗核抗體陽性，補(bǔ)體降低，淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率降低。

　　(4)其他：抗人球蛋白試驗陽性。這是溫抗體型自身免疫性溶血性貧血重要的診斷指標(biāo)。