間質性肺?。↖nterstitial lung Disease，簡稱ILD） 是以彌漫性肺實質、肺泡炎和間質纖維化為病理基本改變，以活動性呼吸困難、X 線胸片示彌漫陰影、限制性通氣障礙、彌散功能（DLCO）降低和低氧血癥為臨床表現的不同類疾病群構成的臨床病理實體的總稱。ILD 通常不是惡性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。繼發(fā)感染時可有黏液濃痰，伴明顯消瘦、乏力、厭食、四肢關節(jié)痛等全身癥狀，急性期可伴有發(fā)熱。

間質性肺?。↖nterstitial lung Disease，簡稱ILD）這一病名的提出早在1975 年第18 屆Aspen 肺科討論會時使用了這一名詞。事隔10 年（1985）第28屆Aspen 肺科討論會再一次對ILD 做了研討。對ILD 的研究近十余年來雖然有了很大的進展，但對其概念的理解、分類的見解尚有不同的認識，特別是ILD 之中的特發(fā)性肺間質纖維化（亦稱特發(fā)性間質性肺炎，特發(fā)性纖維化肺泡炎）的分類爭論較多，未能取得一致的見解。

ILD 是以肺泡壁為主要病變所引起的一組疾病群，是以彌漫性肺實質、肺泡炎和間質纖維化為病理基本改變，以活動性呼吸困難、X 線胸片示彌漫陰影、限制性通氣障礙、彌散功能（DLCO）降低和低氧血癥為臨床表現的不同類疾病群構成的臨床病理實體的總稱。ILD 可呈急性、亞急性及慢性經過。急性期以損傷或炎癥病變?yōu)橹鳎云谝岳w維化病變?yōu)橹鳌７螌嵸|指各級支氣管和肺泡結構。肺間質是指肺泡間及終末支氣管上皮以外的支持組織，包括血管及淋巴管組織。正常的肺間質主要包括兩種成分：細胞及細胞外基質。細胞成分占肺間質的75%，其中30%～40%是間葉細胞；其余是炎細胞及免疫活性細胞。

間葉細胞包括：成纖維細胞、平滑肌細胞及血管周圍細胞等。炎細胞及免疫細胞包括：單核巨噬細胞（約占90%）和淋巴細胞（約占10%）以及很少量的肥大細胞等。淋巴細胞中主要是T 淋巴細胞（約占淋巴細胞的3/4），肺少量（7%～8%）是B 細胞，其余為非T 非B 無效的細胞（約占20%），這些炎性細胞，特別是單核巨噬細胞可以產生許多化學介質或細胞因子，在肺的炎癥病變的發(fā)病中起著主要作用。細胞外基質包括細胞外基質及結締組織纖維成分。后者主要是膠原纖維（約占70%），其次是彈性纖維；前者主要是基底膜、其他一些糖蛋白、層連蛋白、纖維連接蛋白以及其他基質蛋白或糖蛋白等。相鄰肺泡之間的空隙稱間質膜，腔內有毛細血管及淋巴管分布。肺毛細血管壁表面有內皮細胞，其下為基底膜，內皮細胞之間的連接較為疏松，毗連處有寬窄不均的空隙，平均為4～5nm，一些液體和蛋白質顆?？捎纱送ㄟ^，進入間質腔內。毛細血管在間質腔內緊貼肺泡壁，其一側為間質薄層腔，保證血液和氣體有高的換氣效率；另一側為厚層腔，用來間質液貯存和血管-間質腔-肺泡之間的液體移動的調節(jié)。在間質腔內分布的淋巴終末端，可到達肺泡周圍肺毛細血管網絡空隙，吸引間質腔內的水分和蛋白質，維持間質腔的儲水量，防止間質以至于肺泡水腫。當肺間質發(fā)生病變時，上述成分的數量和性質都會發(fā)生改變——炎癥細胞的激活和參與、組織結構的破壞、成纖維細胞的增多、膠原纖維的沉積和修復等共同構成了ILD 的組織病理學特征。需要指出的是：炎癥的浸潤和纖維的修復絕不僅限于間質，在肺泡、肺泡管、呼吸性和終末性細支氣管氣道內也可見到。