醫(yī)生您好.我眼睛先天性晶體脫位在05年做...
醫(yī)生您好.我眼睛先天性晶體脫位在05年做了晶體置換手術(shù).當(dāng)時(shí)的主治醫(yī)生認(rèn)為我是馬凡氏綜合癥患者.我查了網(wǎng)上的相關(guān)資料我的骨骼較為細(xì)長(zhǎng)但是沒出現(xiàn)畸形心臟檢查沒有毛病網(wǎng)絡(luò)上資料說馬凡氏綜合癥是家族遺傳性疾病可是我的家族內(nèi)都沒有這類患者包括我的親姐姐也沒有我想知道像這樣我以后生小孩會(huì)遺傳嗎還有網(wǎng)上說馬凡氏綜合癥患者在劇烈運(yùn)動(dòng)或者受較大刺激后會(huì)猝死猝死的幾率大嗎平時(shí)要注意些什么呢請(qǐng)醫(yī)師回答下我的問題我真的很擔(dān)心謝謝了
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回答2
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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谷印亮 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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理療科
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你好，馬凡氏綜合征（marfanssyndrome）又名蜘蛛指（趾）綜合征屬于一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病為常染色體顯性遺傳有家族史蹭主要累及中胚葉的骨骼、心臟、肌肉、韌帶和結(jié)締組織骨骼畸形最常見全身管狀骨細(xì)長(zhǎng)、手指和腳趾細(xì)長(zhǎng)呈蜘蛛腳樣心臟可有二尖瓣關(guān)閉不全或脫垂、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全眼可有晶體半脫位、視網(wǎng)膜剝離等心血管方面表現(xiàn)為大動(dòng)脈中層彈力纖維發(fā)育不全主動(dòng)脈或腹總主動(dòng)脈擴(kuò)張形成主動(dòng)脈瘤或腹總主動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈擴(kuò)張到一定程度以后將造成主動(dòng)脈大破裂死亡發(fā)病率約0.04‰～0.1‰
2016-03-08 03:04
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回答1
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王海龍 醫(yī)師
邢臺(tái)市威縣第二人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
內(nèi)科
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馬凡氏綜合征（marfanssyndrome）又名蜘蛛指（趾）綜合征屬于一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病為常染色體顯性遺傳有家族史蹭主要累及中胚葉的骨骼、心臟、肌肉、韌帶和結(jié)締組織骨骼畸形最常見全身管狀骨細(xì)長(zhǎng)、手指和腳趾細(xì)長(zhǎng)呈蜘蛛腳樣心臟可有二尖瓣關(guān)閉不全或脫垂、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全眼可有晶體半脫位、視網(wǎng)膜剝離等心血管方面表現(xiàn)為大動(dòng)脈中層彈力纖維發(fā)育不全主動(dòng)脈或腹總主動(dòng)脈擴(kuò)張形成主動(dòng)脈瘤或腹總主動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈擴(kuò)張到一定程度以后將造成主動(dòng)脈大破裂死亡發(fā)病率約0.04‰～0.1‰
2016-03-07 09:16
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什么是馬凡氏綜合癥? 馬凡氏綜合癥也稱蜘蛛指癥或肢體細(xì)長(zhǎng)癥，是指原因不明的以結(jié)締組織為基本缺陷的遺傳性疾病，表現(xiàn)在骨骼、眼和心血管系統(tǒng)的結(jié)締組織的異常，患者尿羥脯氮酸排出增加，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈見見到狀中層壞死這與酸性粘多糖類沉著有關(guān)。 查看全文»
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