什么是先天性肝纖維化？
弟弟近段時(shí)間身體不適，去醫(yī)院就診，醫(yī)生說(shuō)弟弟得了先天性肝纖維化，我們非常擔(dān)心但有不懂，我想了解一下。請(qǐng)問(wèn)什么是先天性肝纖維化？
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回答4
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肖起濤 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線(xiàn)合作醫(yī)院
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內(nèi)科
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先天性肝纖維化是一種罕見(jiàn)的遺傳性肝臟疾病，主要由于基因突變導(dǎo)致，其特點(diǎn)包括肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、纖維組織增生、門(mén)脈高壓等。癥狀表現(xiàn)多樣，診斷依賴(lài)多種檢查，治療方法也有多種選擇。 1.病因：通常是由于遺傳因素，特別是某些基因突變所致。 2.癥狀：可能有肝脾腫大、反復(fù)上消化道出血、腹水、黃疸等。 3.診斷：依靠肝功能檢查、肝臟超聲、CT、肝穿刺活檢等。 4.治療：包括藥物治療，如熊去氧膽酸、腺苷蛋氨酸、水飛薊素等，以保護(hù)肝細(xì)胞、改善肝功能；若病情嚴(yán)重，可能需要肝移植。 5.預(yù)后：取決于病情嚴(yán)重程度和治療效果，早期診斷和治療有助于改善預(yù)后。 先天性肝纖維化雖然罕見(jiàn)且復(fù)雜，但通過(guò)早期診斷和規(guī)范治療，患者的病情可以得到一定控制，提高生活質(zhì)量。
2025-02-10 06:46
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回答3
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郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線(xiàn)合作醫(yī)院
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，先天性肝纖維化為一種罕見(jiàn)的遺傳性先天性畸形，以門(mén)管區(qū)結(jié)締組織增生、小膽管增生為特征，病程后期一般均會(huì)導(dǎo)致門(mén)脈高壓癥，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次將該病命名為先天性肝臟纖維化。
2016-03-03 16:15
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回答2
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徐世銳 醫(yī)師
東?？h中醫(yī)院
二級(jí)丙等
外科
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您好，先天性肝纖維化為一種罕見(jiàn)的遺傳性先天性畸形，以門(mén)管區(qū)結(jié)締組織增生、小膽管增生為特征，病程后期一般均會(huì)導(dǎo)致門(mén)脈高壓癥，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次將該病命名為先天性肝臟纖維化。
2016-03-03 14:20
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回答1
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許宗彥 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線(xiàn)合作醫(yī)院
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內(nèi)科
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先天性肝纖維化為一種罕見(jiàn)的遺傳性先天性畸形，以門(mén)管區(qū)結(jié)締組織增生、小膽管增生為特征，病程后期一般均會(huì)導(dǎo)致門(mén)脈高壓癥，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次將該病命名為先天性肝臟纖維化。
2016-03-03 13:14
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