兒子確診苯丙酮尿癥，如何根據(jù) phe 控特奶量
兒子被確診苯丙酮尿癥，根據(jù)phe如何控特奶量比較好出生日期:10月10日初篩:10月12日phe:2.56（美*臣品牌普奶）復(fù)曬:10月25日phe:4.76（普奶）確診:10月27日phe:5.97（普奶）篩查:11月3日phe:8.72（普奶）篩查:11月7日phe:等待結(jié)果（此次測(cè)試后開(kāi)始補(bǔ)充特殊奶粉，特奶:普奶=2:1，每天普奶粉約45g）篩查:11月10日phe:等待結(jié)果（此次測(cè)試后特奶:普奶=5:1，每天普奶粉約20g）
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回答2
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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賀濤 主治醫(yī)師
河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
內(nèi)科
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苯丙酮尿癥是一種常見(jiàn)的氨基酸代謝病，患兒體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶活性降低或缺乏，導(dǎo)致苯丙氨酸代謝障礙?？刂铺啬塘啃杈C合考慮患兒年齡、體重、phe 數(shù)值、飲食結(jié)構(gòu)及身體狀況等。 1.年齡：不同年齡段的患兒對(duì)營(yíng)養(yǎng)需求不同，特奶量也有差異。 2.體重：體重較重的患兒可能需要相對(duì)較多的特奶來(lái)滿足營(yíng)養(yǎng)。 3. phe 數(shù)值：這是調(diào)整特奶量的重要依據(jù)，數(shù)值高時(shí)增加特奶比例。 4.飲食結(jié)構(gòu)：除特奶外，其他食物中的苯丙氨酸含量也會(huì)影響特奶量。 5.身體狀況：如有感染、疾病等特殊情況，特奶量可能需要調(diào)整。 總之，控制苯丙酮尿癥患兒的特奶量是一個(gè)動(dòng)態(tài)的過(guò)程，需要家長(zhǎng)密切關(guān)注患兒的各項(xiàng)指標(biāo)和身體變化，定期帶患兒到醫(yī)院復(fù)查，在醫(yī)生的指導(dǎo)下合理調(diào)整特奶量，以保障患兒的健康成長(zhǎng)。
2025-01-27 00:56
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回答1
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尹君 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
耳鼻喉科
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你好，根據(jù)你描述的情況考慮苯丙酮尿癥是由于肝細(xì)胞缺乏苯丙氨酸羥花酶，不能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸。是染色體遺傳病。癥狀；毛發(fā)皮膚色澤變淺。尿汗液老鼠尿臭味。特制的低苯丙氨酸奶粉，輔食以淀粉類(lèi)，蔬菜類(lèi)，水果，低蛋白食物。飲食至少控制青春期后。醫(yī)生詢(xún)問(wèn)：
2016-02-25 05:59
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什么是苯丙酮尿癥? 苯丙酮尿癥( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷，使體內(nèi)各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內(nèi)，引起一系列的功能異常，患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物。本病是一種較常見(jiàn)的氨基酸代謝病，是引起智能缺陷最常見(jiàn)的先天性代謝病，由FoLling(1934)首報(bào)，以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經(jīng)治療的患者會(huì)出現(xiàn)腦組織損傷和不可逆的智力發(fā)育障礙，重癥患兒可于3歲內(nèi)死亡。根據(jù)國(guó)內(nèi)11省市新生兒篩查結(jié)果，發(fā)病率為1/16500(國(guó)外發(fā)病率為1/4500～1/100000，平均為1/12000)。 查看全文»
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鄒小兵
主任醫(yī)師 博士研究生導(dǎo)師
中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院
擅長(zhǎng)：各類(lèi)兒童發(fā)育行為障礙（兒童孤獨(dú)癥、 ADHD 、兒童學(xué)習(xí)困難 詳情»
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顧學(xué)范
主任醫(yī)師 教授
上海兒童醫(yī)學(xué)中心
擅長(zhǎng)：內(nèi)分泌疾?。荷L(zhǎng)落后（矮小癥)青春發(fā)育異常（性早熟、性發(fā)育落 詳情»
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韓連書(shū)
主任醫(yī)師 教授
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院
擅長(zhǎng)： 小兒性早熟、矮小癥、糖尿病、甲狀腺疾病、苯丙酮尿癥 詳情»
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