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我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價
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鄭其岳 主任醫(yī)師
陽江市人民醫(yī)院
三級甲等
心血管科
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馬凡氏綜合癥是一種遺傳性結(jié)締組織疾病，具有骨骼、心血管、眼部、肺部和皮膚等多方面的特征表現(xiàn)，如身材高大細(xì)長、心血管病變、晶狀體脫位、肺部問題和皮膚褶皺等。 1.骨骼異常：患者四肢細(xì)長，手指和腳趾也會明顯細(xì)長，關(guān)節(jié)活動范圍過大。 2.心血管病變：常出現(xiàn)主動脈擴(kuò)張、主動脈瓣關(guān)閉不全等，增加心血管疾病風(fēng)險。 3.眼部問題：晶狀體脫位或半脫位，高度近視，白內(nèi)障等較為常見。 4.肺部表現(xiàn)：可能有自發(fā)性氣胸，肺大皰等情況。 5.皮膚改變：皮膚松弛，皮下脂肪少，常有褶皺。 馬凡氏綜合癥的特征多樣，需要綜合判斷。一旦懷疑有此病癥，應(yīng)及時到正規(guī)醫(yī)院就診，進(jìn)行全面的檢查和評估，以便早期診斷和治療。
2025-04-01 16:57
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回答1
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尹君 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
耳鼻喉科
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凡氏綜合癥有哪些臨床表現(xiàn)? 1,骨骼肌肉系統(tǒng)：主要有四肢細(xì)長,蜘蛛指（趾）,雙臂平伸指距大于身長,雙手下垂過膝,上半身比下半身長.長頭畸形,面窄,高腭弓,耳大且低位.皮下脂肪少,肌肉不發(fā)達(dá),胸,腹,臂皮膚皺紋.肌張力低,呈無力型體質(zhì).韌帶,肌腱及關(guān)節(jié)囊伸長,松弛,關(guān)節(jié)過度伸展.有時見漏斗胸,雞胸,脊柱后凸,脊柱側(cè)凸,脊椎裂等.2,眼：主要有晶體狀脫位或半脫位,高度近視,白內(nèi)障,視網(wǎng)膜剝離,虹膜震顫等.男性多于女性.3,心血管系統(tǒng)：約80%的患者伴有先天性心血管畸形.常見主動脈進(jìn)行性擴(kuò)張,主動脈瓣關(guān)閉不全,由于主動脈中層囊樣壞死而引起的主動脈竇瘤,夾層動脈瘤及破裂.二尖瓣脫垂,二尖瓣關(guān)閉不全亦屬本征重要表現(xiàn).可合并先天性房間隔缺損,室間隔缺損,法樂氏四聯(lián)征,動脈導(dǎo)管未閉,主動脈縮窄等.也可合并各種心律失常如傳導(dǎo)阻滯,預(yù)激綜合征,房顫,房撲等.
2016-01-30 09:04
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什么是馬凡氏綜合癥? 馬凡氏綜合癥也稱蜘蛛指癥或肢體細(xì)長癥，是指原因不明的以結(jié)締組織為基本缺陷的遺傳性疾病，表現(xiàn)在骨骼、眼和心血管系統(tǒng)的結(jié)締組織的異常，患者尿羥脯氮酸排出增加，主動脈和肺動脈見見到狀中層壞死這與酸性粘多糖類沉著有關(guān)。 查看全文»
