Alagille 綜合征如何有效治療
醫(yī)生說(shuō)我是先天性肝內(nèi)膽管發(fā)育不良征我一直在治療但還是沒(méi)有能有效的控制現(xiàn)在我的手經(jīng)不能看了別人看了都害怕.我要怎么辦.想得到怎樣的幫助:Alagille綜合征怎樣治療啊(
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回答5
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溫哲 主任醫(yī)師
廣州市婦女兒童醫(yī)療中心
三級(jí)甲等
肝膽外科
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Alagille 綜合征是一種較為罕見(jiàn)的遺傳性疾病,主要累及肝臟、心臟、骨骼、眼睛和面部等器官。治療方法包括藥物治療、手術(shù)治療、飲食調(diào)整、定期監(jiān)測(cè)以及心理支持等。 1. 藥物治療:熊去氧膽酸可促進(jìn)膽汁排泄,改善肝功能;考來(lái)烯胺能降低膽汁酸水平;補(bǔ)充脂溶性維生素 A、D、E、K 有助于糾正營(yíng)養(yǎng)缺乏。 2. 手術(shù)治療:對(duì)于嚴(yán)重的膽汁淤積或肝硬化,可能需要進(jìn)行肝移植手術(shù)。 3. 飲食調(diào)整:限制脂肪攝入,增加優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素的攝取,以減輕肝臟負(fù)擔(dān)。 4. 定期監(jiān)測(cè):定期檢查肝功能、心臟超聲、眼科檢查等,及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理并發(fā)癥。 5. 心理支持:患者可能因疾病產(chǎn)生心理壓力,需要心理疏導(dǎo)和家人的關(guān)愛(ài)支持。 Alagille 綜合征的治療是一個(gè)長(zhǎng)期的過(guò)程,需要患者和家屬積極配合醫(yī)生,遵循治療方案,同時(shí)注意日常生活中的護(hù)理和自我管理,以提高生活質(zhì)量。
2025-03-18 21:29
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回答4
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李強(qiáng) 醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院
三級(jí)甲等
普內(nèi)科
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你好,對(duì)基本病因明確的膽汁淤積,如有可能均應(yīng)力爭(zhēng)根治或控制基礎(chǔ)疾病如腫瘤、結(jié)石所致的梗阻可通過(guò)手術(shù)根治性腫瘤切除或ERCP取石;修復(fù)膽道狹窄則可使膽道引流恢復(fù)正常;對(duì)膽小管的免疫性損傷免疫抑制劑可能有效;對(duì)藥物性膽汁淤積及時(shí)停用有關(guān)藥物
2016-01-18 15:50
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回答3
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黃飛龍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
婦產(chǎn)科
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2016-01-18 05:03
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回答2
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邢學(xué)法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級(jí)
外科
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2016-01-18 00:04
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回答1
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孔書(shū)雪 醫(yī)師
河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
內(nèi)科
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2016-01-17 23:17
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