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槭糖尿病是一種罕見的常染色體隱性遺傳病，由于支鏈酮酸脫氫酶復(fù)合體缺陷所致。治療藥物包括維生素類、氨基酸補(bǔ)充劑、神經(jīng)保護(hù)劑等。 1. 維生素 B1：有助于改善代謝功能，促進(jìn)神經(jīng)系統(tǒng)的正常運(yùn)作。 2. 左卡尼?。耗艽龠M(jìn)脂類代謝，對(duì)能量產(chǎn)生有一定幫助。 3. 亞葉酸鈣：參與氨基酸的代謝過程，對(duì)病情有一定的改善作用。 4. 大劑量維生素 B6：在一定程度上調(diào)節(jié)代謝，緩解癥狀。 5. 精氨酸：補(bǔ)充體內(nèi)缺乏的氨基酸，維持正常的生理功能。 槭糖尿病的治療需要綜合考慮多種因素，藥物治療只是其中的一部分。患者應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療，定期復(fù)查，同時(shí)注意飲食和生活方式的調(diào)整。

本病雖不能根治，但及時(shí)正確的治療可使患兒存活，癥狀可得到改善。對(duì)代謝失代償?shù)募毙晕Ｏ蟮闹委熞扇【o急措施，否則患兒易于夭折，治療方法如下?！　?.氨基酸與營養(yǎng)治療靜脈滴注或從鼻胃管滴入特殊配制的無肝用氨基酸輸液(支鏈氨基酸)的混合性氨基酸溶液，同時(shí)從靜脈輸給葡萄糖(或高張葡萄糖)和電解質(zhì)。在治療前患兒血漿亮氨酸水平一般大于40mg/dl。用前述治療，血漿亮氨酸可迅速下降。從鼻胃管滴入與靜脈滴注有同樣效果?！　〖毙晕Ｏ笾委煹哪康氖且纳粕窠?jīng)系統(tǒng)的不良結(jié)局，要達(dá)到此目的在于：①縮短神志改變的時(shí)間和嚴(yán)重程度;②盡可能地使血漿亮氨酸水平降低。這是治療急性危象的兩條重要原則。危象緩解后，本病患者應(yīng)長(zhǎng)期少吃或禁食含肝用氨基酸輸液(支鏈氨基酸)的食物。本病婦女懷孕時(shí)，在懷孕過程中血漿支鏈氨基酸水平如能保持在100～300mmol/L則可分娩正常嬰兒。從妊娠第22周以后，亮氨酸耐受性從350mg/d進(jìn)行性增高到2100mg/d。分娩后應(yīng)仔細(xì)監(jiān)測(cè)血中支鏈氨基酸水平，以減少產(chǎn)褥期發(fā)生代謝失代償?shù)奈ｋU(xiǎn)?！　?.透析治療此種治療是通過透析以清除堆積在血中的大量亮氨酸，可用于搶救急危重患者。Jouvet等對(duì)3例有生命危險(xiǎn)的新生兒采用了3種不同的治療方法：即靜脈-靜脈持續(xù)血液過濾(haemofiltration)、血液透析過濾(haemodiafiltration)和血液透析。通過治療3例新生兒血漿中的亮氨酸分別為2186，3818和2536mmol/L急劇地下降到1131，1275和488mmol/L，患兒的神經(jīng)系統(tǒng)狀態(tài)迅速得到改善。在月齡分別為22，13和11時(shí)，3例患兒均有正常的智商?；純簩?duì)這些治療耐受良好，副作用有低溫和血球壓積下降?！　?.交換輸血此方法是將患者的血輸給正常人，將正常人的血輸給患者。正常人有處理支鏈氨基酸的能力，患者的血輸給正常人無不良反應(yīng)和后果。而患者血中亮氨酸水平可降低。