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進行性脊髓性肌萎縮是一種嚴重的神經(jīng)肌肉疾病，治療具有挑戰(zhàn)性。治療效果不佳可能與疾病本身特點、治療方案選擇、患者個體差異、康復措施及合并癥等有關。 1.疾病特點：進行性脊髓性肌萎縮是由于基因突變導致脊髓前角運動神經(jīng)元變性，進而引起肌肉無力和萎縮。這種疾病通常呈進行性發(fā)展，病情逐漸加重。 2.治療方案：目前的治療方法包括藥物治療，如利司撲蘭、諾西那生鈉等，但效果因人而異。 3.個體差異：患者的基因類型、身體狀況、對藥物的反應等個體差異會影響治療效果。 4.康復措施：康復訓練的科學性和持續(xù)性對病情改善也很重要，如物理治療、運動療法等。 5.合并癥處理：像肺炎這類合并癥，如果治療不及時或不恰當，也會影響整體治療效果。 總之，對于進行性脊髓性肌萎縮治療效果不佳的情況，需要綜合評估上述因素，調整治療和康復方案，患者和家屬應保持積極心態(tài)，配合醫(yī)生治療。

自訴脊髓型肌肉萎縮，考慮是脊髓壓迫導致，而如果是的話，需要根據(jù)病因，是否脊椎占位性病變，還是既往椎體骨折壓迫局部導致。像你所說的情況，而如果是明確后，才能做相應治療。一般而言，促進脊髓恢復，就使用營養(yǎng)神經(jīng)的藥物，中醫(yī)理療，外擦藥酒，內服跌打丸及自行功能鍛煉，比如主動結合被動活動下肢或上肢，綜合起來才能好轉。醫(yī)生詢問：

你好朋友,本病無特效治療,主要為對癥支持療法服用維生素B族心理治療尤為重要適度運動除能保護關節(jié)的活動度和防止攣縮以外還可增加殘存運動單位的功能理療亦能使部分患兒減輕關節(jié)攣縮的痛苦對于晚期患兒應加強護理治療措施主要是預防或治療SMA的各種并發(fā)癥預防肺部感染及褥瘡營養(yǎng)不良骨骼畸形行動障礙和精神社會性問題如伴有呼吸功能不全需用人工呼吸器保證氣道通暢改善呼吸功能　　由于肋間肌和膈肌的肌無力引起通氣不足以及咳嗽微弱;長期臥床可造成墜積;誤吸也可造成肺炎預防肺炎的有效措施有輔助咳嗽胸部叩擊治療及間歇正壓通氣即使在沒有急性呼吸道感染的情況下患者也需保持良好的肺部通氣狀態(tài)預防發(fā)生進行性肺不張一旦有效肺活量(FVC)下降即使肢體或軀干的肌力無明顯改變發(fā)生肺炎的危險性也會增高除急性感染患者氧療一般不適用因為限制性肺病患者在出現(xiàn)低氧血癥前就已有CO2潴留氧療可能會引起呼吸功能抑制呼吸暫停最終導致死亡血氣和FVC是有效的監(jiān)測手段當患者出現(xiàn)CO2潴留可應用非侵入性通氣正壓或負壓通氣　　患者常由于吮吸乏力氣道不暢或容易疲勞導致營養(yǎng)不良和生長障礙患兒由于負氮平衡會導致肌無力和疲勞加重尤其是嬰兒這種現(xiàn)象的機制目前尚未闡明部分患者發(fā)生慢性營養(yǎng)不良表現(xiàn)為易于疲勞和儲備下降;部分患者由于營養(yǎng)攝入不足導致有機酸尿癥;故需要有專業(yè)的營養(yǎng)師對其進行喂養(yǎng)指導調整喂養(yǎng)方案喂養(yǎng)姿勢食物結構以最大限度地增加熱卡攝入部分不能經(jīng)口攝入足夠熱卡的患者需要予以鼻飼喂養(yǎng)　　另外由于行動障礙有些患者會發(fā)生便秘但通過增加液體和纖維攝入可減輕便秘　　脊柱側彎是SMA最為嚴重的骨骼畸形不能行走的患者會更早地發(fā)展為脊柱畸形大部分的畸形位于胸腰部脊柱矯正法常不能預防或延緩脊柱側彎但可以幫助患者坐起無論有無脊柱矯正患者的肺功能均應予以監(jiān)測脊柱手術的時間至關重要因為必須讓患兒充分生長并等待時機直至彎曲已十分嚴重同時只有肺功能相對正常時才有望進行手術為了防止脊柱融合術后力量或功能的喪失以及防止呼吸道的并發(fā)癥在術前術后需有積極的物理治療脊柱融合術后脊柱側彎的程度將明顯改善同時肺活量坐平衡以及舒適感也明顯改善　　畸形足是嬰兒型SMA的一個表現(xiàn)但較為少見一般不需要外科矯正其他更常見的畸形有由于行動障礙導致的屈曲攣縮迅速累及髖膝和踝部適當?shù)腻憻捒梢灶A防攣縮的發(fā)生需要長期堅持每天鍛煉這點許多家庭和患兒往往不能做到同樣夾板和支架不能預防畸形的發(fā)生　　另外有學者對6例SMA病例進行促甲狀腺激素釋放激素(TRH)治療劑量為每次0.1mg/kg通過經(jīng)皮靜脈導管給藥結果顯示患兒腓神經(jīng)傳導速度比對照組明顯增快且患兒家長也反應患兒某些功能明顯改善因此TRH不失為一種有用的治療手段但需要進一步研究證實　　隨著SMN和NAIP基因的確認及深入研究基因治療或體外基因活化治療將是非常有希望的治療手段

肌肉萎縮是指橫紋肌營養(yǎng)不良,肌肉體積較正?？s小,肌纖維變細甚至消失.神經(jīng)肌肉疾肥大.肌肉營養(yǎng)狀況除肌肉組織本身的病理變化外,更與神經(jīng)系統(tǒng)有密切關系.脊髓疾病常導致肌肉營養(yǎng)不良而發(fā)生肌肉萎縮.肌萎縮患者由于肌肉萎縮,肌無力而長期臥床,易并發(fā)肺炎,褥瘡等,加之大多數(shù)患者出現(xiàn)延髓麻痹癥狀,給患者生命構成極大的威脅.肌萎縮患者除請醫(yī)生治療外,自我調治十分重要.1,保持樂觀愉快的情緒.較強烈的長期或反復精神緊張,焦慮,煩燥,悲觀等情緒變化,可使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調,使肌跳加重,使肌萎縮發(fā)展.2,合理調配飲食結構.肌萎縮患者需要高蛋白,高能量飲食補充,提供神經(jīng)細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質,以增強肌力,增長肌肉,早期采用高蛋白,富含維生素,磷脂和微量元素的食物,并積極配合藥膳,如山藥,苡米,蓮子心,陳皮,太子參,百合等,禁食辛辣食物,戒除煙,酒.中晚期患者,以高蛋白,高營養(yǎng),富含能量的半流食和流食為主,并采用少食多餐的方式以維護患者營養(yǎng)及水電解質平衡.3,勞逸結合.忌強行性功能鍛煉,因為強行性功能鍛煉會因骨骼肌疲勞,而不利于骨骼肌功能的恢復,肌細胞的再生和修復.4,嚴格預防感冒,胃腸炎.肌萎縮患者由于自身免疫機能低下,或者存在著某種免疫缺陷,肌萎縮患者一旦感冒,病情加重,病程延長,肌萎無力,肌跳加重,特別是球麻痹患者易并發(fā)肺部感染,如不及時防治,預后不良,甚至危及患者生命.5,胃腸炎可導致腸道菌種功能紊亂,尤其病毒性胃腸炎對脊髓前角細胞有不同程度的損害,從而使肌萎縮患者肌跳加重,肌力下降,病情反復或加重.肌萎縮患者維持消化功能正常,是康復的基礎.

進行性肌萎縮屬神經(jīng)元變性疾病，肺發(fā)生感染說明病情已發(fā)展致頸5以下的脊髓和腦干并導致隔肌麻痹不能自主呼吸面發(fā)生墜積性肺炎。運動神經(jīng)元性變性疾病是一慢性神經(jīng)蠶食損害性疾病，發(fā)病后期治療難以痊愈,其發(fā)病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經(jīng)核以及大腦運動皮質錐體細胞導致呼吸困難吞咽障礙而危及生命，約有5%-7%的患者和基因免疫異?；虿《靖腥舅?。其余患者病因不明，有報道說和重金屬，化學中毒以及周圍環(huán)境有關。單純的藥物治療療效不佳病情難以控固，由于本病導致神營養(yǎng)障障且逐步繼發(fā)缺養(yǎng)性神經(jīng)功能損害加重從而使神經(jīng)功能癥狀進一步加重.最后導致并頸椎癱瘓危機生命。治療方案：激素對本病的治療療效甚微,中醫(yī)辯證施治,增強機體免疫功能,提高肌體抗病能力,中西醫(yī)結合擴張受累神經(jīng)微循環(huán)血運以養(yǎng)神經(jīng),使受損殘余神經(jīng)得到充分的血供阻止病情繼續(xù)發(fā)展.并采用神經(jīng)再生之藥興奮激活麻痹休克的神經(jīng)復合治療以支配調節(jié)運動及各種功能獲得恢復改善，.需助發(fā)來病史，病歷，檢查資料為你指導。