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肝淀粉樣變性是怎樣一種疾病?

我的一個(gè)同事的親戚得了一種奇怪的病醫(yī)生說是比較罕見的疾病得去大醫(yī)院進(jìn)行治療才有可能痊愈我問了怎么回事醫(yī)生說是肝淀粉樣變性這個(gè)病在我們這里很是罕見想得到怎樣的幫助:肝淀粉樣變性是怎么回事呢?(

  • 回答2

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    賀濤 主治醫(yī)師

    河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院

    二級(jí)甲等

    內(nèi)科

    肝淀粉樣變性是一種罕見的疾病,其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜,與多種因素相關(guān),包括蛋白質(zhì)異常折疊、遺傳因素、慢性炎癥、免疫紊亂和細(xì)胞代謝異常等。 1. 蛋白質(zhì)異常折疊:某些蛋白質(zhì)在體內(nèi)發(fā)生錯(cuò)誤折疊和聚集,形成不溶性的淀粉樣纖維,沉積在肝臟中,影響肝臟功能。 2. 遺傳因素:部分患者存在基因突變,導(dǎo)致蛋白質(zhì)合成異常,增加患病風(fēng)險(xiǎn)。 3. 慢性炎癥:長期的炎癥刺激,如慢性感染、自身免疫性疾病等,可能促使淀粉樣物質(zhì)的產(chǎn)生和沉積。 4. 免疫紊亂:免疫系統(tǒng)失衡,免疫細(xì)胞和免疫因子異常,可能參與淀粉樣變性的發(fā)生發(fā)展。 5. 細(xì)胞代謝異常:細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)代謝障礙,影響蛋白質(zhì)的正常處理和轉(zhuǎn)運(yùn),也可能引發(fā)該病。 總之,肝淀粉樣變性是一種復(fù)雜的疾病,診斷和治療都具有一定的挑戰(zhàn)性?;颊咭坏┐_診,應(yīng)及時(shí)前往大型醫(yī)院接受規(guī)范的治療,以改善預(yù)后。

    2025-02-27 23:23
  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    薛祖洋 醫(yī)師

    冠縣人民醫(yī)院

    二級(jí)甲等

    兒科

    你好肝淀粉樣變性是指各種使淀粉樣蛋白在身體器官或組織內(nèi)異常沉積的條件是一群罕見疾病的總稱淀粉樣蛋白是一種由于其二級(jí)結(jié)構(gòu)出現(xiàn)變化使其變成一種與β-折疊類似的不溶解聚合形式

    2015-12-31 22:22
就醫(yī)問藥

針對(duì)上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是淀粉樣變性?   淀粉樣變性(amyloidosis,AL)為單克隆免疫球蛋白(Ig)輕鏈沉積于臟器和軟組織,引起器官功能損害,沉積物對(duì)碘和硫酸的顏色反應(yīng)與淀粉相似,故名。很少為單克隆重鏈淀粉樣變性,有原發(fā)與繼發(fā)之分,原發(fā)性AL屬漿細(xì)胞病,繼發(fā)性AL其原發(fā)病有慢性感染、腫瘤、免疫風(fēng)濕病、多發(fā)性骨髓瘤及其他淋巴漿細(xì)胞病。 查看全文»

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    主任醫(yī)師 教授

    上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬龍華醫(yī)院

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