酮尿癥和苯丙酮尿癥有何區(qū)別？
個(gè)月請(qǐng)問(wèn)酮尿癥和苯丙酮尿癥有什么區(qū)別.謝謝想得到怎樣的幫助：想知到他們的區(qū)別（）
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回答5
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邢學(xué)法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級(jí)
外科
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酮尿癥和苯丙酮尿癥在發(fā)病原因、癥狀表現(xiàn)、診斷方法、治療手段以及預(yù)后等方面存在差異。 1.發(fā)病原因：苯丙酮尿癥是由于苯丙氨酸羥化酶缺乏或活性降低，導(dǎo)致苯丙氨酸不能正常代謝。而酮尿癥的原因較多，可能是糖尿病、長(zhǎng)期饑餓、劇烈運(yùn)動(dòng)等。 2.癥狀表現(xiàn)：苯丙酮尿癥患者多有智力發(fā)育遲緩、皮膚白皙、頭發(fā)枯黃等。酮尿癥可能表現(xiàn)為尿液有特殊氣味、乏力等。 3.診斷方法：苯丙酮尿癥通過(guò)新生兒篩查、血液檢測(cè)苯丙氨酸濃度等診斷。酮尿癥可依據(jù)病史、血糖檢測(cè)、尿酮體檢測(cè)等判斷。 4.治療手段：苯丙酮尿癥主要通過(guò)飲食控制，限制苯丙氨酸攝入。酮尿癥需針對(duì)病因治療，如糖尿病患者控制血糖。 5.預(yù)后：苯丙酮尿癥若早期治療，預(yù)后較好。酮尿癥的預(yù)后取決于病因和治療及時(shí)性。 總之，雖然酮尿癥和苯丙酮尿癥都有尿液中出現(xiàn)酮體的表現(xiàn)，但它們?cè)诙鄠€(gè)方面存在不同，明確診斷并采取適當(dāng)治療措施至關(guān)重要。
2025-02-23 23:26
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回答4
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張建國(guó) 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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中醫(yī)科
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你好，一個(gè)是苯丙氨酸的代謝障礙，一個(gè)是由于脂肪的大量分解造成的。前者多是先天遺傳性疾病，后者常見于糖尿病
2015-12-28 14:27
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回答3
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申蘭闊 醫(yī)師
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全科
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苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝病是由于苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成為酪氨酸導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸蓄積并從尿中大量排出臨床主要表現(xiàn)為智能低下驚厥發(fā)作和色素減少本病屬常染色體隱性遺傳酮尿癥是嚴(yán)重饑餓或未經(jīng)治療的糖尿病人血糖濃度低導(dǎo)致糖異生加強(qiáng)脂肪酸氧化加速產(chǎn)生大量乙酹CoA而葡萄糖異生使草酰乙酸耗盡而后者又是乙酹CoA進(jìn)入檸檬酸循環(huán)所必需的由此乙酹CoA轉(zhuǎn)向酮體的方向最終血液和尿液中出現(xiàn)了大量的酮體區(qū)別還是很大的
2015-12-28 03:57
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回答2
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薛祖洋 醫(yī)師
冠縣人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
兒科
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苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成為酪氨酸導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸蓄積并從尿中大量排出；酮尿癥是尿液中有大量的酮體出現(xiàn)酮體主要是由脂肪代謝產(chǎn)生的。區(qū)別上面已經(jīng)說(shuō)了一個(gè)是苯丙氨酸的代謝障礙一個(gè)是由于脂肪的大量分解造成的前者多是先天遺傳性疾病，后者常見于糖尿病。
2015-12-28 03:42
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回答1
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許宗彥 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成為酪氨酸導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸蓄積并從尿中大量排出；酮尿癥是尿液中有大量的酮體出現(xiàn)酮體主要是由脂肪代謝產(chǎn)生的區(qū)別上面已經(jīng)說(shuō)了一個(gè)是苯丙氨酸的代謝障礙一個(gè)是由于脂肪的大量分解造成的前者多是先天遺傳性疾病后者常見于糖尿病
2015-12-27 22:16
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什么是苯丙酮尿癥? 苯丙酮尿癥( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷，使體內(nèi)各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內(nèi)，引起一系列的功能異常，患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物。本病是一種較常見的氨基酸代謝病，是引起智能缺陷最常見的先天性代謝病，由FoLling(1934)首報(bào)，以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經(jīng)治療的患者會(huì)出現(xiàn)腦組織損傷和不可逆的智力發(fā)育障礙，重癥患兒可于3歲內(nèi)死亡。根據(jù)國(guó)內(nèi)11省市新生兒篩查結(jié)果，發(fā)病率為1/16500(國(guó)外發(fā)病率為1/4500～1/100000，平均為1/12000)。 查看全文»
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鄒小兵
主任醫(yī)師 博士研究生導(dǎo)師
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