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脂質(zhì)沉積性肌病是一種由于脂肪代謝障礙導(dǎo)致脂質(zhì)在肌肉中異常沉積的疾病。治療脂質(zhì)沉積性肌病的藥物包括左卡尼汀、維生素 B?、輔酶 Q??、糖皮質(zhì)激素、肉堿等。 1.左卡尼?。耗艽龠M(jìn)脂肪酸的氧化，改善肌肉能量代謝。 2.維生素 B?：參與能量代謝，對(duì)脂質(zhì)沉積性肌病有一定的輔助治療作用。 3.輔酶 Q??：具有抗氧化作用，有助于維持肌肉細(xì)胞的正常功能。 4.糖皮質(zhì)激素：如潑尼松，可減輕炎癥反應(yīng)，但長(zhǎng)期使用可能有副作用。 5.肉堿：幫助脂肪酸進(jìn)入線粒體進(jìn)行氧化，緩解肌肉癥狀。 脂質(zhì)沉積性肌病的治療需要綜合考慮患者的具體情況，藥物治療應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行。同時(shí)，患者還需注意飲食均衡、適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，定期復(fù)查。建議患者前往正規(guī)醫(yī)院就診，以便制定個(gè)性化的治療方案。

.口服潑尼松治療成人開(kāi)始劑量為20～40mg/d，晨間一次服下，1個(gè)月后隨病情改善而漸減劑量，減量速度宜慢，并隨劑量減少而服用時(shí)間延長(zhǎng)，以免因減量過(guò)快導(dǎo)致病情反復(fù)。維持量為5～10mg/d，可連用數(shù)月。兒童劑量酌減。潑尼松療效的機(jī)制尚不明確，可能對(duì)三酰甘油脂肪酶(triglyceridelipase)有直接激活作用(Engel,1972)或由于潑尼松可刺激肌細(xì)胞對(duì)肉堿的攝取(Molstad等,1979)。

1.口服潑尼松治療成人開(kāi)始劑量為20～40mg/d，晨間一次服下，1個(gè)月后隨病情改善而漸減劑量減量速度宜慢，并隨劑量減少而服用時(shí)間延長(zhǎng)，以免因減量過(guò)快導(dǎo)致病情反復(fù)。維持量為5～10mg/d，可連用數(shù)月兒童劑量酌減。潑尼松療效的機(jī)制尚不明確，可能對(duì)三酰甘油脂肪酶(triglyceridelipase)有直接激活作用(Engel,1972)或由于潑尼松可刺激肌細(xì)胞對(duì)肉堿的攝取(Molstad等,1979)。2.對(duì)肯定為肉堿缺乏者可口服L-肉堿作為替代療法。開(kāi)始劑量為100mg/kg，以后減為25mg/kg，每4～6小時(shí)1次。對(duì)肉堿棕櫚酰基轉(zhuǎn)移酶缺乏所致的患者尚無(wú)特殊療法。3.如有肌紅蛋白尿及腎功衰竭應(yīng)采取對(duì)癥治療。宜進(jìn)食低脂、高糖飲食?，并應(yīng)避免持久運(yùn)動(dòng)及空腹饑餓。預(yù)后：部分患者可因腎功衰竭而死亡，多數(shù)患者可存活多年。一般女性患者癥狀較輕。