女兒患家族性高乳糜微粒血癥，日后注意啥
我女兒家族性高乳糜微粒血癥（Familialhyperchylomicronemia）出生時(shí)三脂甘油:10.8，空腹8.8改吃中鏈脂肪酸奶粉後下降至2.7，但隨年齡增長3個(gè)月大時(shí)3.6，6個(gè)月大時(shí)3.8，在6個(gè)月大改吃固體食物至今10個(gè)月大，三脂甘油上升至8.3……請問日後有何方面需注意……這種病人存活率高嗎
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回答3
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崔立靜 醫(yī)師
中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務(wù)中心光明醫(yī)院
一級
內(nèi)科
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家族性高乳糜微粒血癥患兒在日后的生活中，需要從飲食、運(yùn)動、定期檢查、藥物治療、生活習(xí)慣等多方面加以注意。 1. 飲食：嚴(yán)格控制脂肪攝入，尤其是飽和脂肪和反式脂肪。增加蔬菜、水果、全谷物和優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的攝入。避免高糖飲料和加工食品。 2. 運(yùn)動：根據(jù)孩子的年齡和身體狀況，逐漸增加運(yùn)動量，如散步、玩耍等，有助于提高代謝。 3. 定期檢查：定期監(jiān)測血脂水平、肝腎功能等，以便及時(shí)調(diào)整治療方案。 4. 藥物治療：可能需要使用貝特類藥物（如非諾貝特）、煙酸類藥物（如煙酸）等，但需嚴(yán)格遵醫(yī)囑。 5. 生活習(xí)慣：保證充足的睡眠，避免熬夜。減少精神壓力，保持良好的心態(tài)。 總之，家族性高乳糜微粒血癥需要長期管理，家長要密切關(guān)注孩子的身體狀況，積極配合醫(yī)生治療，幫助孩子養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，以控制病情，提高生活質(zhì)量。
2025-01-15 12:33
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回答2
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張俊相 住院醫(yī)師
威縣婦女兒童醫(yī)院
二級甲等
外科
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用藥治療針對腹部絞痛，首先要禁食，靜滴等滲鹽水或5%葡萄糖溶液，也可對癥應(yīng)用鎮(zhèn)靜或止痛藥物，長期飲食應(yīng)限制脂肪最高攝入量15～30g/d，脂肪應(yīng)富含支鏈甘油三酯，血漿甘油三酯水平超過1000g/ml，可引起絞痛癥，抑制食欲的制劑無效。飲食保健長期飲食應(yīng)限制脂肪最高攝入量15～30g/d
2015-12-17 03:48
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回答1
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孟慶福 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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高脂蛋白血癥Ⅰ型又名脂蛋白酶缺乏癥，家族性高乳糜微粒血癥等。它是由食物中脂肪觸發(fā)的，因遺傳性脂蛋白酶缺乏所引起的高乳糜微粒血癥，伴甘油三酯增高的脂蛋白沉積于內(nèi)臟和皮膚。發(fā)病率非常低，系常染色體隱性遺傳，主要見于因腹部絞痛就診兒科的幼兒。癥狀體征發(fā)疹型黃瘤最為典型，多見于臀部、大腿、手臂、背部和面部，也可侵及口腔黏膜。皮損可融合，其他癥狀包括上腹疼痛，可能是由肝脾包膜緊張、肝脾腫大和胰腺炎所致。眼底檢查提示視網(wǎng)膜呈脂血癥表現(xiàn)，血清中甘油三酯、乳糜微粒升高，肝脂蛋白酶缺如或減少，apoA低于正常。
2015-12-16 22:38
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