馬凡氏綜合癥是心臟病嗎?有何特點(diǎn)?
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回答3
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邢學(xué)法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級(jí)
外科
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馬凡氏綜合癥是一種遺傳性結(jié)締組織疾病,可累及多個(gè)系統(tǒng)和器官,并非單純的心臟病。其特點(diǎn)包括骨骼、眼部、心血管等方面的異常。 1. 骨骼異常:患者身材瘦高,四肢細(xì)長(zhǎng),手指和腳趾呈蜘蛛指(趾)樣。 2. 眼部病變:常有高度近視、晶狀體脫位等問題。 3. 心血管損害:主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張,易形成主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈夾層等,這是導(dǎo)致患者死亡的主要原因。 4. 肺功能異常:可能出現(xiàn)肺大皰、自發(fā)性氣胸等。 5. 其他:部分患者還可能有硬脊膜膨出、脊柱側(cè)彎等表現(xiàn)。 馬凡氏綜合癥是一種較為復(fù)雜的疾病,需要綜合多方面的檢查和評(píng)估來診斷和治療?;颊邞?yīng)定期進(jìn)行檢查,遵循醫(yī)生的建議,以控制病情發(fā)展,提高生活質(zhì)量。
2025-01-09 03:52
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回答2
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許宗彥 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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馬凡氏綜合征又名蜘蛛指(趾)綜合征,屬于一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病,為常染色體顯性遺傳,有家族史。主要表現(xiàn)為骨骼、眼和心血管系統(tǒng)受累。心血管方面表現(xiàn)為大動(dòng)脈中層彈力纖維發(fā)育不全,主動(dòng)脈或腹總主動(dòng)脈擴(kuò)張,形成主動(dòng)脈瘤或腹總主動(dòng)脈瘤。
2015-11-25 09:11
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回答1
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章麗春
南京紫金醫(yī)院
三級(jí)
腦復(fù)蘇???/p>
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馬凡氏綜合癥對(duì)人體的影響主要體現(xiàn)在心、眼、骨骼。一般都會(huì)有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和動(dòng)脈瘤,要積極檢查
2015-11-24 22:24
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什么是馬凡氏綜合癥? 馬凡氏綜合癥也稱蜘蛛指癥或肢體細(xì)長(zhǎng)癥,是指原因不明的以結(jié)締組織為基本缺陷的遺傳性疾病,表現(xiàn)在骨骼、眼和心血管系統(tǒng)的結(jié)締組織的異常,患者尿羥脯氮酸排出增加,主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈見見到狀中層壞死這與酸性粘多糖類沉著有關(guān)。 查看全文»
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