骨髓增生異常綜合癥伴多種病癥如何診治
入院診斷:1.骨髓增生異常綜合癥2.高血壓出院診斷:1.骨髓增生綜合癥(RAEB-II)半環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多2.感染性發(fā)熱3.肝囊腫可能4.低白蛋白血癥5.類固醇糖尿病6.高血壓病入院情況:患者以“頭暈、乏力2年余”為主訴入院,入院前1年開始出現(xiàn)頭暈、全身乏力,活動后心悸、氣促,拌面色蒼白,1年前就診我院行骨髓細(xì)胞學(xué),原始+早幼粒細(xì)胞占6.5%,紅系增生輕度減輕,巨核細(xì)胞成熟障礙;骨髓病里:造血增生較活躍.以粒系造血細(xì)胞增生占明顯優(yōu)勢,以中晚幼粒細(xì)胞為主,巨核細(xì)胞以小巨核細(xì)胞為主,數(shù)量有點(diǎn)減少,網(wǎng)狀纖維染色(一)。診斷為骨髓增生異常綜合癥,給予“康力龍、沙利度胺、維A酸、潑尼松”及輸血治療后癥狀轉(zhuǎn)好出院,出院后門診隨診,規(guī)則服用上述藥物治療,定期復(fù)查血常規(guī),HCB波動于50g/l--60g/l,PLT波動于8G/L--20G/L,多次拒絕住院治療,近期上述癥狀加劇,再入院。既往有“高血壓”病史2年余,不規(guī)則服用“尼群地平”降壓治療,有輸血史,入院查體:貧血外觀,皮膚粘膜色澤蒼白,雙下腋可見散在瘀點(diǎn),瘀斑,心肺無明顯異常,肝脾肋下未觸及。主要檢查結(jié)果及血常規(guī):WBC6.4×10^9/L,HGB53g/L,PLT45×10^9/L,RET1.02%,原粒4%,早幼粒5%,中幼17%,晚幼6%,桿狀核14%,分葉核47%,肝腎功能+心肌酶LDH467U/L,血糖9.4mmmol/L,ALB31.6g/L,A/G1.1,ALP30.2U/L,乙肝兩對半+HCV+TP.HIV:乙肝表面抗體陽性,余均陰性,鐵蛋白664.lng/mL,電解質(zhì):鈣2.06mmmol/L,余正常;血清總鐵結(jié)合力:TIBC29.7umol/L,鐵飽和度95%,鐵正常;尿常規(guī):尿糖4+mmmol/l,隱血1+,RBC45個/ul;維生素B12,葉酸濃度正常,血尿酸、糞常規(guī)均正常;復(fù)查空腹血糖:12.5mmmol/L,糖化血紅蛋白8.30%,餐后二小時(shí)血糖15.6mmmol/L,CRP96.9mg/L;超聲示:肝囊腫可能;膽囊壁息肉樣變;胰脾腹腔超聲未見明顯異常。胸片示:胸部正位片未見明顯異常。心電圖示:竇性心動過緩;骨髓病例診斷:骨髓造血細(xì)胞增生活躍,粒系與紅系大致正常,形態(tài)異型性不明顯,巨核細(xì)胞減少,網(wǎng)染纖維染色(一),骨髓象示:1,鐵粒幼細(xì)胞III4III6IV34個/%,環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞54個/%;2,細(xì)胞外鐵++(髓粒3個),入院后輸血支持及抗血管新生、促進(jìn)骨髓造血等處理,于2010-4-13——2010-4-19予“阿糖胞苷30mg/d”化療,期間患者出現(xiàn)發(fā)熱,伴左下肢腫痛,血培養(yǎng)陰性。彩超示:左下肢靜脈超聲未見明顯異常,予抗感染及對癥處理后好轉(zhuǎn),請內(nèi)分泌科會診后考慮“類固醇糖尿病”,建議胰島素治療,患者拒絕,予口服降糖藥治療?;颊邿o發(fā)熱,雙足背稍腫脹,復(fù)查血象(2010-4-19)WCB3.0×10^9/L,N2.3×10^9/L,Hb47g/L,PLT9×10^9/L,今要求自動出院,愿后果自負(fù),簽字為證,予辦理。
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回答5
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吳志全 主治醫(yī)師
河北醫(yī)科大學(xué)附屬平安醫(yī)院
二級甲等
兒科
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骨髓增生異常綜合癥是一組異質(zhì)性髓系克隆性疾病,常伴有多種并發(fā)癥。該患者還患有感染性發(fā)熱、低白蛋白血癥、類固醇糖尿病等。診治需綜合考慮多種因素,包括疾病特點(diǎn)、檢查結(jié)果、治療方案等。 1. 疾病原理:骨髓增生異常綜合癥是造血干細(xì)胞增殖分化異常所致,導(dǎo)致血細(xì)胞發(fā)育異常,表現(xiàn)為無效造血、難治性血細(xì)胞減少等。 2. 癥狀表現(xiàn):患者常有頭暈、乏力、面色蒼白、活動后心悸氣促等貧血癥狀,還可能有出血、感染等。 3. 檢查意義:如血常規(guī)可反映血細(xì)胞情況,骨髓病理有助于明確診斷和分型,肝腎功能等檢查能評估全身狀況。 4. 治療方法:包括輸血支持、藥物治療(如促造血藥物如促紅細(xì)胞生成素、免疫調(diào)節(jié)劑如來那度胺、去甲基化藥物如地西他濱)、化療等。 5. 并發(fā)癥處理:對于感染性發(fā)熱需抗感染治療,低白蛋白血癥要補(bǔ)充白蛋白,類固醇糖尿病可使用降糖藥物。 6. 注意事項(xiàng):治療期間要密切監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能等指標(biāo),患者需遵醫(yī)囑治療,注意休息和營養(yǎng)。 總之,骨髓增生異常綜合癥的診治是一個綜合的過程,需要根據(jù)患者的具體情況制定個性化的治療方案,并積極處理并發(fā)癥,以提高生活質(zhì)量和延長生存期。
2025-01-08 00:19
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回答4
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許宗彥 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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經(jīng)常輸血主要是維持生命用的,副作用主要是可傳染一些疾病,比如梅毒,艾滋病,丙肝,庚肝,乙肝等.
2015-11-25 10:03
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回答3
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張俊相 住院醫(yī)師
威縣婦女兒童醫(yī)院
二級甲等
外科
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骨髓增生異常綜合征(MDS)目前認(rèn)為是造血干細(xì)胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現(xiàn)為外周血全血細(xì)胞減少,骨髓細(xì)胞增生,成熟和幼稚細(xì)胞有形態(tài)異常即病態(tài)造血。部分患者在經(jīng)歷一定時(shí)期的MDS后轉(zhuǎn)化成為急性白血?。徊糠忠蚋腥?、出血或其他原因死亡,病程中始終不轉(zhuǎn)化為急性白血病。多數(shù)起病隱襲,以男性中老年多見,約70%病例50歲以上。兒童少見,但近年青少年發(fā)病亦有增加。常規(guī)的西醫(yī)治療就是化療單純的輸血對癥治療,這些治療只能在一定治療上緩解,MDS恢復(fù)情況要看患者現(xiàn)在處于那一個階段.治療的效果要看它的分型.中醫(yī)診斷:虛勞血虛。我院認(rèn)為骨髓增生異常綜合征屬“虛勞”范疇,本例患病日久,腎元虛損、髓??仗?,相火邪毒交結(jié)作瘀,血脈失暢、氣血失和,血液叛道,溢于脈外,更加重血虧;氣隨血脫,氣不攝血愈使氣虛血虧更甚;諸臟失養(yǎng),髓骸百脈失榮,終使正虛益甚,髓??仗?,邪毒愈盛的病機(jī)循環(huán)。我院采用的是“五步清髓造血法”第一步:清理排毒期 運(yùn)用獨(dú)創(chuàng)的特效中藥刺激干細(xì)胞的生成,并且有效促使血中CFU-C的增加、CFU-E合成血紅素能力提升,進(jìn)行清理排泄致病毒素,使其通過大、小便排出體外。用藥后一般患者腹脹、失眠、乏力、頭暈有所好轉(zhuǎn),此期發(fā)燒出血已得到基本控制.第二步:調(diào)理治療期 運(yùn)用獨(dú)創(chuàng)的純植物藥特有的“理血因子”對骨髓微環(huán)境和基質(zhì)進(jìn)行調(diào)理,可見骨髓中毛細(xì)血管增加,血流量增強(qiáng),間質(zhì)水腫消失,并且全面促使基質(zhì)細(xì)胞的形成,為骨髓細(xì)胞提供良好的生長環(huán)境。造血微環(huán)境得到改善,造血功能開始恢復(fù)?;颊叱1憩F(xiàn)為氣色好轉(zhuǎn)、臉色紅潤、外周血象回升?!巴寥馈钡玫礁牧?。第三步:功能恢復(fù)期經(jīng)過以上兩個時(shí)期的治療,病毒基本排除,純植物藥獨(dú)有的“免疫因子”分布全身,對沉睡的免疫系統(tǒng)進(jìn)行激活,降低T細(xì)胞活性,造血負(fù)調(diào)控因子減少,巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞活性提高,使其充分發(fā)揮其免疫、調(diào)節(jié)功能,防御致病因素再次侵襲,骨髓活檢可見骨髓造血島開始增多、活躍。脈絡(luò)暢通,陰陽平橫,臟腑之間的生、克、侮的轉(zhuǎn)化正常。“蟲子”得以清除?! 〈藭r(shí),輸血的病人漸漸延長輸血時(shí)間或已脫離輸血,慢性患者皮膚由焦、粗糙開始轉(zhuǎn)化為細(xì)嫩有光澤,皮膚光澤從鼻尖部開始,隨即是上額,然后從前臂指尖部開始向肩部,再向下肢腿部,患者自覺有精神,有力氣。此為上、中、下三焦已通,臟腑功能已恢復(fù)。第四步:間斷用藥期 此期以生髓補(bǔ)陽為主,常效果明顯,是各種血細(xì)胞上升快的時(shí)期,患者不適癥狀基本消失,面色如同常人,紅潤而有光澤,血紅蛋白在100g/L,白細(xì)胞在4.0×109/L,血小板80×109/L以上,骨髓增生變?yōu)榛钴S。此時(shí)可帶藥出院鞏固治療,如遇出現(xiàn)血象上下波動不穩(wěn),仍需用藥調(diào)治機(jī)體得以全面補(bǔ)益。第五步:鞏固期如有疑問可以直接和我聯(lián)系!
2015-11-25 08:05
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回答2
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王慶松 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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你好根據(jù)你的描述屬于病毒感染引起的建議可以服用中成藥五味消毒丸,二丁顆粒調(diào)理,易消化易吸收飲食,綜合治療營養(yǎng)支持治療
2015-11-25 04:47
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回答1
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薛祖洋 醫(yī)師
冠縣人民醫(yī)院
二級甲等
兒科
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應(yīng)該是看看具體的什么情況.詳細(xì)的介紹一下.
2015-11-25 00:56
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