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進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良20年現(xiàn)吞咽困難下肢水腫咋治

患該病已經(jīng)20年身體嚴(yán)重變形現(xiàn)出現(xiàn)吞咽困難下肢水腫等癥狀.1990年被確診為進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良!10歲后不能行走.曾經(jīng)治療情況和效果:10歲以前曾多處尋醫(yī)后一直在家沒做任何治療.想得到怎樣的幫助:希望熱心的專家能提供針對(duì)現(xiàn)階段最好的治療方案!衷心感謝!(

  • 回答4

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    孔書雪 醫(yī)師

    河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院

    二級(jí)甲等

    內(nèi)科

    進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一種遺傳性肌肉疾病,目前尚無根治方法,但可通過多種方式緩解癥狀、延緩病情進(jìn)展?;颊呋疾?20 年且出現(xiàn)吞咽困難、下肢水腫等癥狀,治療應(yīng)綜合考慮藥物治療、康復(fù)訓(xùn)練、飲食調(diào)整、心理支持及定期復(fù)查等。 1. 藥物治療:可使用三磷酸腺苷、維生素 E、地夫可特等藥物,改善肌肉能量代謝和延緩肌肉萎縮。但藥物使用需遵醫(yī)囑。 2. 康復(fù)訓(xùn)練:進(jìn)行適度的物理治療和康復(fù)訓(xùn)練,如肌肉拉伸、關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練等,有助于維持肌肉功能和關(guān)節(jié)靈活性。 3. 飲食調(diào)整:保證充足的營(yíng)養(yǎng)攝入,增加蛋白質(zhì)、維生素和礦物質(zhì)的攝入,避免營(yíng)養(yǎng)不良。 4. 心理支持:患者長(zhǎng)期患病,容易出現(xiàn)心理問題,家人和社會(huì)應(yīng)給予心理支持和關(guān)愛。 5. 定期復(fù)查:定期進(jìn)行相關(guān)檢查,如肌電圖、心肌酶譜等,監(jiān)測(cè)病情變化,以便及時(shí)調(diào)整治療方案。 總之,對(duì)于進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良患者出現(xiàn)的新癥狀,需要綜合多種治療手段,提高生活質(zhì)量,盡可能延緩病情發(fā)展。

    2024-12-19 14:26
  • 回答3

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    劉浩慶 醫(yī)師

    肇慶市大旺開發(fā)區(qū)醫(yī)院

    一級(jí)

    全科

     進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良假肥大型是一種由位于X染色體上隱性致病基因控制的一種遺傳病本病目前尚無特效的治療方法只能采取對(duì)癥療法及一般支持療法包括應(yīng)用維生素E、肌苷、加蘭他敏、三磷腺苷、苯丙酸諾龍以及中藥等適當(dāng)?shù)墓δ苠憻掃M(jìn)行各關(guān)節(jié)充分被動(dòng)運(yùn)動(dòng)針灸、推拿、按摩等均可延緩更嚴(yán)重的肌無力、肌萎縮和關(guān)節(jié)攣縮的發(fā)生

    2015-11-15 12:50
  • 回答2

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    王慶松 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    您好進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一種遺傳性疾病目前尚無良好的治療方法.建議現(xiàn)階段進(jìn)行被動(dòng)運(yùn)動(dòng)以緩解肌肉攣縮使用工具幫助運(yùn)動(dòng)和鍛煉防止肌肉攣縮.保證鈣和蛋白的攝入積極防止致命性呼吸道感染.

    2015-11-15 02:24
  • 回答1

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    申蘭闊 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    病情分析:進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良(假肥大型)是一種由位于X染色體上隱性致病基因控制的一種遺傳病特點(diǎn)為骨骼肌進(jìn)行性萎縮肌力逐漸減退最后完全喪失運(yùn)動(dòng)能力.主要發(fā)生于男孩;女性則為遺傳基因攜帶者有明顯的家族發(fā)病史.患兒由于肌肉萎縮無力而導(dǎo)致行走困難患病后期雙側(cè)腓腸肌呈假性肥大(肌組織被結(jié)締組織代替).患兒多于4~5歲發(fā)病一般不晚于7歲.患兒的坐立及行走較一般小兒晚常在會(huì)走路以后才發(fā)現(xiàn)多在3歲以后才引起注意.會(huì)走路行走緩慢步態(tài)不穩(wěn)左右搖擺宛如"鴨步".易跌倒登梯困難下蹲后不能迅速站起;3-5歲后胸部肩部及臀部肌肉逐漸萎縮變松變細(xì)而三角肌腓腸肌等則日益增粗變硬無彈性二十歲以前死亡假肥大型進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良晚期主要表現(xiàn)為心肺功能不全.由于呼吸肌麻痹導(dǎo)致肺通氣量下降胸廓運(yùn)動(dòng)及肺的順應(yīng)性相繼消失早期出現(xiàn)CO2潴留呼吸窘迫心率加快血壓升高.晚期呼吸極度困難需要機(jī)械通氣排出潴留的CO2使病人終未呼出的PaCO2小于45mmHg(6kPa)可使病人保持有效通氣以維持生命.1在精神方面為患者創(chuàng)造一個(gè)良好環(huán)境保持合理的期望避免過度保護(hù).2飲食宜高蛋白富含維生素鈣鋅瘦肉雞蛋魚蝦仁動(dòng)物肝臟排骨木耳蘑菇豆腐黃花菜等可適當(dāng)多食少吃或忌食過辣過咸生冷等不易消化和有刺激性食品.

    2015-11-14 22:10
就醫(yī)問藥

針對(duì)上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥?   進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良(progressive musculm‘dystrophy,PMD)是一組原發(fā)于肌肉組織的遺傳性變性疾病。遺傳方式有常染色體顯性、隱性和x連鎖隱性遺傳。臨床上主要表現(xiàn)為不同程度和分布的進(jìn)行性加重的骨骼肌萎縮和無力。病變累及肢體肌,軀干肌和頭面肌,也可累及心肌。根據(jù)遺傳方式、發(fā)病年齡、受累肌肉分布、有無肌肉假性肥大,病程及預(yù)后等分為不同的臨床類型。 查看全文»

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