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遺傳性共濟(jì)失調(diào)一般活多久

2023-10-27 12:08:35      

遺傳性共濟(jì)失調(diào)是一種癥狀復(fù)雜的遺傳病,因目前分類標(biāo)準(zhǔn)尚不統(tǒng)一,故沒(méi)有公認(rèn)的預(yù)期壽命調(diào)查,但對(duì)于其中某些常見(jiàn)的類型,預(yù)后情況較為明晰。

1、Friedreich型共濟(jì)失調(diào)是最常見(jiàn)的常染色體隱性遺傳性共濟(jì)失調(diào),患者可在癥狀出現(xiàn)的5年內(nèi)不能獨(dú)立行走,10-20年臥床不起,平均死亡年齡約35歲,幸存者可以通過(guò)治療心力衰竭、心律失常和糖尿病,防治長(zhǎng)期殘疾所致的并發(fā)癥,有效地延長(zhǎng)生命。

2、脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào):是遺傳性共濟(jì)失調(diào)的主要類型,目前有40種亞型。同一家系的發(fā)病年齡逐代提前,癥狀逐代加重。一般在30-40歲隱匿起病,緩慢進(jìn)展,也有兒童期及70歲起病者。通常在起病10-20年后不能行走,預(yù)后差異較大。

目前,本病尚無(wú)統(tǒng)一的分類標(biāo)準(zhǔn),預(yù)期壽命因病種類型及其嚴(yán)重程度而不同,部分患者可接近正常壽命,而嚴(yán)重者很快死亡,治療方面主要是對(duì)癥輔助治療,改善生活質(zhì)量。

本文指導(dǎo)醫(yī)生:
閆振文
擅長(zhǎng)疾病:
頭痛,抑郁,焦慮,腦血管疾病,周圍神經(jīng)疾病 [詳細(xì)]

(責(zé)任編輯:家醫(yī)編輯 )

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