胰島素瘤是什么呢?影像學診斷方法有哪些?
胰島素瘤指因胰島β細胞瘤或β細胞增生造成胰島素分泌過多,進而引起低血糖癥;其胰島素分泌不受低血糖抑制。低血糖癥是一組由多種病因引起的以血糖濃度低為特點的綜合征,一般以靜脈血漿葡萄糖濃度(葡萄糖氧化酶法測定)<2.8mmol/L(50mg/dl)作為低血糖癥的診斷標準;臨床癥狀和體征主要為交感神經(jīng)系統(tǒng)興奮和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受抑制表現(xiàn)。那么,胰島素瘤的影像學診斷方法有哪些呢?
臨床表現(xiàn)
胰島素瘤常有典型的Whipple三聯(lián)征表現(xiàn),即:低血糖癥狀、昏迷及精神神經(jīng)癥狀,空腹或勞動后易發(fā)作。
1、交感神經(jīng)興奮表現(xiàn)
為低血糖引起的代償性反應(yīng),如面色蒼白、四肢發(fā)涼、出冷汗、心悸、手顫腿軟。
2、意識障礙
因低血糖所致腦細胞缺乏葡萄糖所致,如精神恍惚、嗜睡、昏迷等;也可表現(xiàn)為頭腦不清、反應(yīng)遲鈍、智力減退等。
3、精神異常
為低血糖反復發(fā)作,大腦皮層受到進一步抑制的結(jié)果,癥狀多種多樣,嚴重者有明顯的精神癥狀,有時被誤診為精神病。
4、顳葉癲癇
與癲癇大發(fā)作相似,為最嚴重的精神神經(jīng)癥狀,發(fā)作時知覺喪失、牙關(guān)緊閉、四肢抽搐、大小便失禁。
醫(yī)學影像學診斷在定位診斷之前,應(yīng)在生化診斷重復評價之后,進一步證實是必要的。
(1)選擇性動脈造影:選擇性功能造影對定位有幫助,但此方法有血管損傷,腹腔血管造影缺乏敏感性??煞謩e進行胃十二指腸、腸系膜上動脈、脾動脈和胰背動脈插管造影,觀察腫瘤毛細血管相,由于腫瘤的血管豐富,造影劑可將較小的腫瘤顯示出來,陽性表現(xiàn)為腫瘤充盈染色,血管扭曲增多,陽性率為20%~80%(平均63%)。若此法與脾門靜脈分段取血測定胰島素值相互配合,可提高術(shù)中腫瘤定位的準確性。
(2)B型超聲檢查:B超檢查雖然安全,但因腫瘤體積小,定位不到50%,在手術(shù)探查時可采用術(shù)中超聲檢查有助進一步診斷。開腹術(shù)中用超聲探針直接對準胰腺能更好地區(qū)別腫瘤及正常組織。聲像圖上可見病變呈圓形或橢圓形實性暗區(qū),邊界清楚,光滑,與正常胰腺組織分界清楚,惡性胰島素瘤時,腫瘤體積較大,常有出血,壞死,并有局部浸潤,但僅根據(jù)其超聲圖像表現(xiàn)難與胰腺癌相鑒別。B超對胰島素瘤的敏感性約30%左右,一般腫瘤小于1.5cm直徑時B超很難發(fā)現(xiàn)。
(3)CT檢查:對于直徑大于2cm的胰島素瘤,CT的檢出率可達60%以上,對于直徑小于2cm的腫瘤,雖然CT的定位能力比B超略強,但其敏感性仍只有7%~25%;敏感性的高低與機型和檢查方法有關(guān)。用CT檢查胰島素瘤時必須增強掃描,而且盡可能采用增強后的動態(tài)掃描,只有這樣才可能使一些小的胰島素瘤因明顯的強化而被檢出。雖然CT的檢出率并不高,但由于屬非創(chuàng)傷性檢查,而且能同時發(fā)現(xiàn)多發(fā)病變和肝轉(zhuǎn)移,故是目前胰島素瘤手術(shù)前定位最常用的方法之一。增強CT掃描可以提高胰島素瘤的顯示率,因胰島素瘤是多血運腫瘤,當應(yīng)用碘化劑時可以在正常胰組織內(nèi)出現(xiàn)一個亮區(qū),陽性率約40%左右。
(4)MRI:就目前臨床上的比較表明,MRI對胰島素瘤的定位能力尚不如CT,其敏感性為20%~50%;對肝轉(zhuǎn)移的檢出率也不及CT,故一般不用MRI作術(shù)前定位檢查。
2、選擇性經(jīng)皮肝靜脈取血樣選擇性經(jīng)皮肝靜脈取血樣與血漿胰島素測定相結(jié)合,通過胰島素梯度變化對明確胰頭、體、尾局部的高胰島素血癥已被臨床應(yīng)用。①必須具有選擇靜脈導管插入手術(shù)的經(jīng)驗。②術(shù)后使腹腔內(nèi)出血、感染、膽汁泄漏的發(fā)病率高。③對有些不常見病例,如多發(fā)性腺瘤伴增生,用這種方法尚不能確切定位。在脾及門靜脈系統(tǒng)取樣時,由于該處血流速度快,血樣被稀釋,造成血漿胰島素低的陰性結(jié)果。④取樣前使用抑制胰島素分泌的藥物至少停藥24h,才能使病人低血糖再發(fā)。
3、內(nèi)鏡式超聲顯像技術(shù)(endoscopicultrasonography)這一技術(shù)可以是手術(shù)前最好的顯像技術(shù),大約可以確診95%的胰腺內(nèi)胰島細胞瘤,但它需要相當熟練的操作技術(shù)人員。胰腺放射性核素掃描、內(nèi)鏡逆行胰膽管造影、數(shù)字減影等技術(shù)均有助于此瘤的診斷。
4、最近,用標記125Ⅰ-酪氨酸復合物的8肽作為掃描藥物,定位胰島細胞瘤及其轉(zhuǎn)移灶,發(fā)現(xiàn)其具有特殊的生長抑素受體。這種方法在術(shù)前對腫瘤定位可能有幫助。
治療
外科治療
外科手術(shù)是治療胰島素瘤的主要方法,也是惟一可治愈的選擇。Abood等報道,外科手術(shù)治療的治愈率為75%~98%,預后取決于發(fā)現(xiàn)腫瘤的早晚及手術(shù)是否能完全切除腫瘤。手術(shù)可采用腹腔鏡或開腹,可行單純腫瘤切除術(shù)或胰腺部分切除。隨著腹腔鏡技術(shù)的不斷提高,許多醫(yī)學中心能熟練進行腹腔鏡下胰島素瘤切除術(shù)及胰腺部分切除,患者住院時間顯著縮短,痛苦減輕。術(shù)中肉眼觀察,腫瘤通常呈棕紅色,與周圍黃色的胰腺組織形成鮮明對比,且腫瘤與周圍柔軟的胰腺組織之間有界限清楚的包膜。最近的指南建議,如術(shù)前腫瘤能準確定位,且位于或接近胰腺表面,較容易分離,則單純腫瘤切除術(shù)完全足夠;但必須完整切除腫瘤,且病理學證實為良性腫瘤。如腫瘤緊鄰胰簪或主要血管,或高度懷疑惡性,腫瘤堅硬與周圍組織有浸潤,邊界不清,遠端胰管擴張,局部淋巴結(jié)增大等,則應(yīng)考慮行胰腺部分切除術(shù)。根據(jù)腫瘤的部位,可選擇胰尾切除術(shù),或胰體、胰尾切除術(shù);對胰頭或鉤突部腫瘤,有時甚至需要行胰十二指腸切除術(shù)。為明確腫瘤是否完全切除,術(shù)中監(jiān)測血胰島素非常必要。80%的MEN-1患者通常有多發(fā)胰島素瘤,需行胰腺80%~85%的次全切除術(shù)。
內(nèi)科治療
內(nèi)科治療通常適用于不能手術(shù)的胰島素瘤患者,治療包括飲食治療,二氮嗪,鈣通道阻滯劑和生長抑素類似物。患者應(yīng)避免長時間禁食,經(jīng)常加餐。二氮嗪的用法是每200-600mg,分次口服,50%的患者癥狀能得到較好控制,常見副作用有水腫,體重增加,惡心。鈣離子拮抗劑維拉帕米僅能使少數(shù)患者癥狀得到控制。生長抑素類似物奧曲肽,能使患者得到暫時和部分緩解,但由于能抑制牛長激素和胰高血糖素的分泌,可能有導致低血糖加重的風險。
(責任編輯:付子顏 )
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