先天性支氣管囊腫與肺芽始基發(fā)育障礙有關(guān)．根據(jù)發(fā)育障礙出現(xiàn)的早晚和部位，而決定囊腫為單發(fā)或多發(fā)．囊腫可位于縱隔或肺內(nèi)，囊壁薄而均勻，內(nèi)層為上皮層，有支氣管壁結(jié)構(gòu)，但無塵埃沉著，可與后天性囊腫區(qū)別。囊內(nèi)可為澄清液或血液．

　　臨床常見癥狀為咳嗽、咳痰、咯血、胸痛，感染時(shí)可發(fā)燒咯膿痰．囊腫小者可無癥狀．

　　Ｘ線

　　平片：

　　1、含液囊腫

　?。?）位于肺內(nèi)或縱隔內(nèi)．呈圓形、卵圓形、或分葉狀；

　?。?）邊緣光滑銳利，周圍肺組織清晰；

　?。?）密度均勻一致，出血者可鈣化，有時(shí)囊壁可呈弧形鈣化，

　　（4）呼吸氣相囊腫大小形態(tài)可改變；

　　（5）鄰近胸膜無改變．

　　2.含氣囊腫和液氣囊腫

　?。?）囊壁內(nèi)外緣光滑，壁薄而均勻一致；

　?。?）囊內(nèi)常存在液平；

　?。?）囊內(nèi)有時(shí)有線樣間隔，此時(shí)囊腫外形常呈分葉狀；

　?。?）透視或呼吸氣攝片，囊腫大小形態(tài)可改變；

　　（5）周圍肺組織無衛(wèi)星病灶；

　?。?）感染后囊壁增厚，可與急性肺膿腫相似，但抗炎治療后可恢復(fù)囊腫原貌；反復(fù)感染者，囊壁纖維化，其表現(xiàn)與慢性肺膿腫不易區(qū)別；

　?。?）若引流支氣管半阻塞，可形成張力性囊腫，囊腫極度增大，囊壁變薄，甚至可形成縱隔疝；：

　　3.．多發(fā)性肺囊腫

　　（1）可位于一葉、一側(cè)或雙側(cè)肺，以一側(cè)者多見；

　?。?）可為多數(shù)薄壁環(huán)形透光區(qū)，如為無數(shù)大小不等的薄壁環(huán)形透光區(qū)相互重疊，占據(jù)整側(cè)肺，狀為蜂窩者，稱為蜂窩肺或囊性肺；

　?。?）一般為氣囊腫，但少數(shù)囊內(nèi)可有較小的液平面；

　?。?）囊壁薄，邊緣銳利，感染后囊壁可增厚而模糊；

　　（5）常有胸膜增厚。

　　支氣管造影：

　　1、造影劑一般不能進(jìn)入囊腔；

　　2.囊周支氣管可稀少，腫大者，囊周支氣管受壓移位；

　　3．有時(shí)可伴有先天性支氣管擴(kuò)張。

　　鑒別診斷

　　1、結(jié)核球與含液囊腫鑒別

　?。?）常有鈣化；

　?。?）大多數(shù)周圍有衛(wèi)星病灶；

　?。?）部分可見引流的支氣管；

　?。?）局部胸膜常有增厚。

　　2.結(jié)核空洞與含氣囊腫鑒別

　?。?）空洞壁多較囊腫壁厚；

　　（2）絕大多數(shù)空洞內(nèi)無液體；

　?。?）周圍有衛(wèi)星病灶或（和）遠(yuǎn)處有播散病灶；

　?。?）常見引流支氣管；

　　（5）局部可有胸膜增厚；

　?。?）抗癆治療可縮小。

　　3．肺大泡

　?。?）壁薄如發(fā)絲，而且常不易見其全貌；

　　（2）局部肺組織或全肺常有肺氣腫；

　　（3）腔內(nèi)常無液平；