支氣管源性囊腫是指先天性的呼吸系統(tǒng)發(fā)育異常所引起的一種囊性腫物，又稱(chēng)支氣管囊腫。按發(fā)病部位分為肺內(nèi)型、縱隔型和異位型，異位型罕見(jiàn)，可發(fā)生于頸部、腦部、硬脊膜、腹腔等。囊腫較小時(shí)，可無(wú)任何臨床表現(xiàn)；當(dāng)囊腫增大或合并感染時(shí)，可對(duì)周?chē)M織產(chǎn)生壓迫癥狀或出現(xiàn)感染癥狀。下面和家庭醫(yī)生一起來(lái)了解一下具體的情況。

病因

本病病因不明?？赡芘c胚胎發(fā)育因素有關(guān)，胚胎發(fā)育期間，呼吸道上皮與氣管支氣管樹(shù)分離，從支氣管發(fā)育部位移行到其他部位，并逐漸增大，其內(nèi)部黏液不能排出，形成以支氣管組織為囊壁、內(nèi)含黏液的囊腫。

臨床表現(xiàn)

支氣管源性囊腫較小時(shí)，可無(wú)任何臨床表現(xiàn)；當(dāng)囊腫增大或合并感染時(shí)，可對(duì)周?chē)M織產(chǎn)生壓迫癥狀或出現(xiàn)感染癥狀。

支氣管源性囊腫發(fā)生在肺內(nèi)時(shí)，壓迫支氣管和周?chē)谓M織，出現(xiàn)喘鳴、咳嗽；合并感染時(shí)，出現(xiàn)咳嗽、咳痰、低熱、偶爾少量咯血等。當(dāng)囊腫位于縱隔時(shí)，表現(xiàn)為胸痛、胸悶；壓迫氣管、食管或血管時(shí)，表現(xiàn)為呼吸困難、咳嗽、吞咽梗阻、大血管受壓綜合征等。異位支氣管囊腫依發(fā)生部位不同，可無(wú)臨床癥狀或因囊腫增大、囊腔感染出血而表現(xiàn)相應(yīng)的癥狀；罕見(jiàn)囊腫位于皮下時(shí)，偶可通過(guò)竇道向皮膚外引流黏液。

檢查

1、X 線檢查

為圓形或類(lèi)圓形、邊緣光滑或銳利的、均勻一致的致密陰影，部分可見(jiàn)氣液平。CT和MRI可清晰顯示囊腫，有助于病變定位，明確病變性質(zhì)，若要明確其支氣管來(lái)源，則依靠病理診斷。

2、組織病理

囊腫襯以呼吸道上皮，由充滿黏蛋白的杯狀細(xì)胞和纖毛性假?gòu)?fù)層柱狀上皮構(gòu)成。囊壁可含平滑肌，個(gè)別可見(jiàn)軟骨。

【X線平片】

1、含液囊腫 ATA

（1）位于肺內(nèi)或縱隔內(nèi)。呈圓形、卵圓形、或分葉狀；

（2）邊緣光滑銳利，周?chē)谓M織清晰；

（3）密度均勻一致，出血者可鈣化，有時(shí)囊壁可呈弧形鈣化；

（4）呼吸氣相囊腫大小形態(tài)可改變； 

（5）鄰近胸膜無(wú)改變。

2、含氣囊腫和液氣囊腫 

（1）囊壁內(nèi)外緣光滑，壁薄而均勻一致；

（2）囊內(nèi)常存在液平；

（3）囊內(nèi)有時(shí)有線樣間隔，此時(shí)囊腫外形常呈分葉狀；

（4）透視或呼吸氣攝片，囊腫大小形態(tài)可改變；

（5）周?chē)谓M織無(wú)衛(wèi)星病灶；

（6）感染后囊壁增厚，可與急性肺膿腫相似，但抗炎治療后可恢復(fù)囊腫原貌；反復(fù)感染者，囊壁纖維化，其表現(xiàn)與慢性肺膿腫不易區(qū)別；

（7）若引流支氣管半阻塞，可形成張力性囊腫，囊腫極度增大，囊壁變薄，甚至可形成縱隔疝；

3、多發(fā)性肺囊腫 

（1）可位于一葉、一側(cè)或雙側(cè)肺，以一側(cè)者多見(jiàn)； 

（2）可為多數(shù)薄壁環(huán)形透光區(qū)，如為無(wú)數(shù)大小不等的薄壁環(huán)形透光區(qū)相互重疊，占據(jù)整側(cè)肺，狀為蜂窩者，稱(chēng)為蜂窩肺或囊性肺； 

（3）一般為氣囊腫，但少數(shù)囊內(nèi)可有較小的液平面；

（4）囊壁薄，邊緣銳利，感染后囊壁可增厚而模糊；

（5）常有胸膜增厚。

支氣管造影： 

1、造影劑一般不能進(jìn)入囊腔； 

2、囊周支氣管可稀少，腫大者，囊周支氣管受壓移位； 

3、有時(shí)可伴有先天性支氣管擴(kuò)張。

鑒別診斷

1、結(jié)核球與含液囊腫鑒別

（1）常有鈣化；

（2）大多數(shù)周?chē)行l(wèi)星病灶；

（3）部分可見(jiàn)引流的支氣管；

（4）局部胸膜常有增厚。

2、結(jié)核空洞與含氣囊腫鑒別

（1）空洞壁多較囊腫壁厚；

（2）絕大多數(shù)空洞內(nèi)無(wú)液體；

（3）周?chē)行l(wèi)星病灶或（和）遠(yuǎn)處有播散病灶；

（4）常見(jiàn)引流支氣管；

（5）局部可有胸膜增厚；

（6）抗癆治療可縮小。

3、肺大泡

（1）壁薄如發(fā)絲，而且常不易見(jiàn)其全貌；

（2）局部肺組織或全肺常有肺氣腫；

（3）腔內(nèi)常無(wú)液平；