完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位指主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈對調(diào)位置，主動(dòng)脈瓣不像正常在肺動(dòng)脈瓣的右后而在右前，接右心室；而肺動(dòng)脈瓣在主動(dòng)脈瓣的左后，接左心室。左右心房心室的位置，以及心房與心室的關(guān)系都不變。靜脈血回右房、右室后出主動(dòng)脈又到全身，而氧合血由肺靜脈回左房、左室后仍出肺動(dòng)脈進(jìn)肺，使體循環(huán)與肺循環(huán)各走各路而失去循環(huán)互交的生理原則，其間必須有房缺、室缺或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的交換血流，患嬰方能暫時(shí)存活。

完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是新生兒期最常見的紫紺型先天性心臟病，發(fā)病率為0.2‰～0.3‰。約占先天性心臟病總數(shù)的5%～7%，居紫紺型先心病的第二位，男女患病之比為2～4：1?；加刑悄虿∧阁w的發(fā)病率較正常母體高達(dá)11.4倍，妊娠初期使用過激素及抗驚厥藥物的孕婦發(fā)病率較高，若不治療，約90%的患者在1歲內(nèi)死亡。那么，此疾病主要有哪些癥狀表現(xiàn)呢？

1、青紫 出現(xiàn)早、半數(shù)出生時(shí)即存在，絕大多數(shù)始于1個(gè)月內(nèi)。隨著年齡增 長及活動(dòng)量增加，青紫逐漸加重。青紫為全身性，若同時(shí)合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，則出現(xiàn)差異性紫，上支青紫較下肢重。

2、充血性心力衰竭 生后3～4周嬰兒出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、多汗、氣促、肝大和肺部細(xì)濕羅音等進(jìn)行性充血性心力衰竭等癥狀?；純撼０l(fā)育不良。

3、 體檢發(fā)現(xiàn)：早期出現(xiàn)杵狀指、趾。生后心臟可無明顯雜音，但有單一的響亮的第2心音，是出自靠近胸壁的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉音，若伴有大的室間隔缺損或大的動(dòng)脈導(dǎo)管或肺動(dòng)脈狹窄等，則可聽到相應(yīng)畸形所產(chǎn)生雜音。如合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，可在胸骨左緣第二肋間聽到連續(xù)性雜音，合并室間隔缺損，可在胸骨左緣第三四肋間聽到全收縮期雜音，合并肺動(dòng)脈狹窄可在胸骨左緣上緣聽到收縮期噴射性雜音。雜音較響時(shí)，常伴有震顫。一般伴有大的室隔缺損者早期出現(xiàn)心力衰竭伴肺動(dòng)脈高壓，但伴有肺動(dòng)脈狹窄者則紫紺明顯，而心力衰竭少見。