特發(fā)性肺動脈高壓（IPAH），是指原因不明的肺血管阻力增加引起持續(xù)性肺動脈壓力升高，導(dǎo)致平均肺動脈壓力在靜息狀態(tài)下大于25mmHg，在運(yùn)動狀態(tài)下大于30mmHg，排除所有引起肺動脈高壓的繼發(fā)性因素。由于特發(fā)性肺動脈高壓是一原因不明的疾病，故幾乎所有的繼發(fā)性肺動脈高壓都可能被誤診為特發(fā)性肺動脈高壓。為此，我們特為您介紹2種在臨床上容易被誤診為特發(fā)性肺動脈高壓的常見疾病的鑒別要點。

左向右分流性先天性心臟病肺動脈高壓

少見部位的心房間隔缺損（上腔型、冠狀靜脈竇型等）、部分肺靜脈畸形引流、無分流的動脈導(dǎo)管未閉等先天性心臟病，有時容易被誤診為特發(fā)性肺動脈高壓。故在診斷先天性心臟病時應(yīng)考慮以下幾個要點：

1、自幼體弱、易感冒、心臟雜音。

2、P2亢進(jìn)伴固定性分裂，連續(xù)性雜音。

3、胸部X線平片：肺血增多。

4、食管超聲心動圖可有助于減少漏診。

5、心血管CT或右心導(dǎo)管檢查有助于明確診斷。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓

其診斷要點為：

1、常有深靜脈血栓形成的危險因素

2、病程較長，一般在數(shù)年以上。

3、X線胸片提示肺動脈缺支，肺血分布不均勻，肺部陰影等。

4、PaO2 和PaCO2均較低。

5、肺動脈增強(qiáng)CT和核素肺通氣/灌注顯像有助于確診。