據(jù)近年對肺動脈高壓發(fā)病機制、診斷技術(shù)、新治療方法的研究和預(yù)防的認識，2003年威尼斯第三屆世界肺動脈高壓會議上，在維持1998年Evian分類的基本框架基礎(chǔ)上，修訂了肺動脈高壓的臨床分類標準，按照相似的臨床表現(xiàn)、病理、病理生理、治療方法以及預(yù)后，將不同病因的肺動脈高壓劃分為五大類。

一、肺動脈高壓

1、 特發(fā)性肺動脈高壓（idiopathic pulmonary arterial hypertension， I肺動脈高壓）

2、 家族性肺動脈高壓（familial pulmonary arterial hypertension， F肺動脈高壓）

3、危險因素或相關(guān)疾病相關(guān)肺動脈高壓

（1）結(jié)締組織疾病

（2）先天性體一肺循環(huán)分流性疾病

（3）門靜脈高壓

（4）HIV感染

（5）藥物和毒物

（6）其他：甲狀腺疾病、糖原貯積病、Gaucher病、遺傳性出血性毛細血管擴張癥、血紅蛋白病、骨髓增生異常綜合征、脾切除后

4、肺靜脈或毛細血管病變

（1）肺靜脈閉塞?。╬ulmonary veno - occlusive disease， PVOD）

（2）肺毛細血管瘤（pulmonary capil ary hemangiomatosis， PCH）

5、新生兒持續(xù)性肺動脈高壓（PPHN）

二、左心疾病相關(guān)肺動脈高壓

1、主要累及左房或左室的心臟疾病

2、二尖瓣或主動脈瓣疾病

三、呼吸系統(tǒng)疾病和（或）低氧血癥相關(guān)關(guān)肺動脈高壓

1、慢性阻塞性肺疾病

2、間質(zhì)性肺疾病

3、睡眠呼吸障礙

4、肺泡低通氣綜合征

5、慢性高原病

6、新生兒肺病

7、肺泡一毛細血管發(fā)育不良

四、慢性血栓形成和（或）栓塞性疾病相關(guān)肺動脈高壓

1、肺動脈近端血栓栓塞

2、肺動脈遠端血栓栓塞

3、遠端肺動脈梗阻

（1）非血栓性肺栓塞（腫瘤、寄生蟲、異物）

（2）原位血栓形成

五、其他原因肺動脈高壓

1、結(jié)節(jié)病

2、肺朗格漢斯細胞組織細胞增多癥

3、肺淋巴管血管肌瘤病

4、肺血管受壓（淋巴結(jié)增大、腫瘤、纖維素性縱隔炎）