肺動脈高壓 （pulmonary hypertension，PH） 是各種原因引起的靜息狀態(tài)下右心導(dǎo)管測得的肺動脈平均壓（mean pulmonary arterial pressure，mPAP）≥25mmHg的一組臨床病理生理綜合征。肺動脈高壓可以作為一種疾病而獨立存在，更常見的是很多疾病進(jìn)展到一定階段的病理生理表現(xiàn)。由于肺血管重塑引起肺循環(huán)血流動力學(xué)改變，最終可導(dǎo)致右心衰竭，甚至死亡。肺動脈高壓是我國臨床常見疾病，其致殘和致死率頗高，也是嚴(yán)重危害患者身心健康，增加社會醫(yī)療負(fù)擔(dān)的重大疾病。

一、分類

自1973年世界衛(wèi)生組織主辦的第一屆原發(fā)性肺動脈高壓國際研討會提出肺動脈高壓的第一個分類以來，肺動脈高壓的臨床分類經(jīng)歷了一系列的變化。2009年歐洲心臟病學(xué)會和歐洲呼吸病學(xué)會（ESC/ERS）發(fā)布的《肺動脈高壓診治指南》采用2008年在Dana Point制定的肺動脈高壓臨床分類，將肺動脈高壓分為五類，

二、臨床表現(xiàn)

肺動脈高壓缺乏特異性的臨床癥狀，患者早期可無自覺癥狀或僅出現(xiàn)原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)，隨肺動脈壓力升高出現(xiàn)一些非特異性癥狀，如勞力性呼吸困難、乏力、腹脹、心絞痛、暈厥等。由于肺動脈壓升高可出現(xiàn)右房、右室肥厚的體征，如P2亢進(jìn)，三尖瓣返流造成的全收縮期雜音，肺動脈瓣閉鎖不全造成的舒張期雜音和右室第三心音。右心衰竭時可見頸靜脈怒張，肝腫大，下肢水腫。還可發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓病因相關(guān)的體征，如毛細(xì)血管擴(kuò)張癥和指狀潰瘍及指端硬化常見于硬皮病患者；吸氣相濕啰音提示間質(zhì)性肺??；如果患者有蜘蛛痣，肝掌，睪丸萎縮提示肝臟疾病。如果在特發(fā)性肺動脈高壓患者中發(fā)現(xiàn)杵狀指提示先心病或周圍血管閉塞病。世界衛(wèi)生組織（WHO）根據(jù)肺動脈高壓患者臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度將肺動脈高壓分為4級，

三、實驗室與其他檢查

2009年歐洲心臟病學(xué)會和歐洲呼吸病學(xué)會（ESC/ERS）發(fā)布的《肺動脈高壓診治指南》提到下列實驗室和輔助檢查有助于提示肺動脈高壓的診斷，確定肺動脈高壓的分類。

1、心電圖：如果心電圖證明患者右室肥大、勞損，右房擴(kuò)張更加支持肺高血壓的診斷。如果沒有上述心電圖特征，也不能排除肺高血壓的診斷和嚴(yán)重的血流動力學(xué)的改變。心電圖檢查作為肺高血壓的篩查手段，其敏感性（55%）和特異性（70%）均不是很高。

2、胸部放射檢查：胸片的改變包括肺動脈擴(kuò)張和周圍肺紋理減少。危重患者中可能有右房，右室的擴(kuò)大。胸片檢查可以幫助排除中到重度的肺部疾病或肺靜脈高血壓患者。但肺高血壓的嚴(yán)重程度和肺部放射性檢查的結(jié)果并不一致。

3、 肺功能檢查和動脈血氣分析：肺功能檢查和血氣分析有助于區(qū)別氣道或肺實質(zhì)疾病。肺動脈高壓患者表現(xiàn)為肺彌散功能障礙（通常是預(yù)計值的40%～80%）和輕到中度肺容積減少。由于過度換氣，動脈二氧化碳分壓通常降低。COPD導(dǎo)致缺氧性肺高血壓，肺功能和血氣表現(xiàn)為殘氣量增加，一氧化碳彌散功能降低，二氧化碳分壓正常或降低。

4、超聲心動圖：經(jīng)胸壁超聲心動圖能夠反映右心血流動力學(xué)變化，如肺動脈壓力（PAP）。每一個疑似PH患者都應(yīng)該進(jìn)行該項檢查。PAP是通過三尖瓣返流峰速度來估計的。在重度三尖瓣返流患者中，使用簡化的Bernoulli公式就會低估或高估肺動脈的收縮壓， 大于10mmHg的誤差是很常見的。因此，肺高血壓不能完全依賴超聲估計肺動脈收縮壓來確診。其他超聲心動變量可提示肺動脈高壓的存在，包括肺動脈瓣回流速度增加，右室射血加速度時間縮短。右心三維增加，室間隔形態(tài)和功能異常，右室壁厚度增加，肺動脈擴(kuò)張等，并且在疾病的進(jìn)程中愈加明顯。但是這些特征的敏感性還是值得商榷的。超聲心動圖有助于疑似或確診PH的患者尋找病因。多普勒超聲檢查不適用于篩查輕度，無癥狀的肺高血壓患者。

5、 通氣/灌注掃描：通氣/灌注掃描用于肺動脈高壓（PH）中懷疑慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（CETPH）的患者。通氣/灌注掃描在確診CTEPH中比CT的敏感性高。一個正?；虻涂赡苄缘耐?灌注掃描能有效的排除CTEPH。在動脈型肺動脈高壓（PAH）患者中該檢查可以正常，也可以外周小部分通氣/血流不匹配，無部分灌注缺失。增強(qiáng)CT能全面的檢查，但是不能替代傳統(tǒng)的肺血管攝片和通氣/血流掃描。

6、高分辨率計算體層成像，造影劑強(qiáng)化的X線斷層攝影術(shù)，肺血管造影： 高分辨率CT能夠清晰地顯示肺實質(zhì)的圖像，有助于確診肺間質(zhì)性疾病和肺氣腫。高分辨率CT可以幫助確診臨床上懷疑肺靜脈閉塞?。≒VOD）患者。PVOD的特征是間質(zhì)水腫，小葉中心型斑片狀模糊影，呈毛玻璃狀，小葉間隔增厚。增強(qiáng)CT血管造影術(shù)在確診CETPH是否能夠外科手術(shù)是很有幫助的。它可以很清晰地呈現(xiàn)典型的CETPH的影像學(xué)特征，如完全的充盈缺損，條和片狀，不規(guī)則的血管內(nèi)膜，其精確性和可靠性能與數(shù)字減影血管造影媲美。采用這種技術(shù)可以使支氣管動脈網(wǎng)絡(luò)清晰成像。傳統(tǒng)的肺血管造影在很多研究中心診斷CTEPH患者中還是必須的手段。血管造影術(shù)在診斷血管炎和動靜脈畸形中也是很有幫助的。

7、心臟（核）磁共振影像學(xué)：心臟（核）磁共振影像提供了一種直接的評價右室大小，形態(tài)，功能和無創(chuàng)評價血流動力包括心排血量，CO，肺動脈擴(kuò)張，右室重量的方法。心臟（核）磁共振影像特別適合通過血流動力學(xué)檢測，評估患者預(yù)后。

8、血液檢查和免疫學(xué)檢查：每位患者都要求做常規(guī)血生化，血液病學(xué)，甲狀腺功能等檢查。血清學(xué)項目在確診CTD，HIV，肝炎等是很重要的。通過這些檢查，主要排除系統(tǒng)性硬化癥，因為該種情況很容易發(fā)展到PAH。抗著絲?？贵w和其他的抗核抗體如dsDNA，抗-Ro，U3-RNP，B23，Th/To在限制性硬皮病患者中經(jīng)常呈陽性。各種彌散性硬皮病患者中，U3-RNP呈典型陽性。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中，常發(fā)現(xiàn)抗心磷脂抗體陽性。CETPH患者需進(jìn)行凝血功能檢查包括抗-磷脂抗體，狼瘡抗凝物，抗心磷脂抗體等。HIV檢查是強(qiáng)制性的。超過2%的肝病患者會發(fā)生PAH，因此，如果有臨床表現(xiàn)，肝功能檢查和肝炎血清學(xué)檢查也是必須做的。在PAH患者中甲狀腺疾病也不少見，如果病程急劇變化應(yīng)該想到進(jìn)行甲狀腺功能檢查。

9、腹部超聲診斷：腹部超聲檢查可以排除肝硬化和門脈高壓。應(yīng)用造影劑和彩色多普勒超聲能夠提高準(zhǔn)確率。門脈高壓可以通過右心導(dǎo)管檢查阻塞靜脈和非阻塞靜脈壓力差確診。

10、右心導(dǎo)管和血管反應(yīng)性試驗： 右心導(dǎo)管檢查（RHC）是確診肺動脈高壓（PAH），評估血流動力學(xué)損傷嚴(yán)重程度及測試血管反應(yīng)性的標(biāo)準(zhǔn)方法。右心導(dǎo)管檢查應(yīng)該在有經(jīng)驗的臨床中心進(jìn)行，檢查時必須記錄的參數(shù)包含：肺動脈壓力（PAP，收縮、舒張、平均），右房壓，肺毛壓（PCWP），右室壓。熱稀釋法或Fick 法計算心輸出量（CO）時必須重復(fù)三次。如果有體肺分流，計算CO應(yīng)采用Fick法。精確測量PCWP有助于鑒別左心疾病造成的PH。PCWP大于15mmHg排除毛細(xì)血管前PAH。 右心導(dǎo)管做急性血管擴(kuò)張試驗?zāi)荑b別出可長期應(yīng)用鈣離子拮抗劑的患者采用的試驗藥物必須是安全，半衰期短，易于操作，對體循環(huán)影響小的藥物。目前最常用的是NO;根據(jù)以往的經(jīng)驗，靜脈注射的依前列醇或腺苷也能替代NO。（但是有擴(kuò)張體循環(huán)的危險）。吸入伊洛前列環(huán)素能獲得很好的擴(kuò)張血管的作用。它們能否作為CCB治療的篩選藥物還沒有相關(guān)的研究。由于副作用很多，口服或靜脈CCB不推薦為試驗用藥。急性血管擴(kuò)張試驗的陽性反應(yīng)標(biāo)準(zhǔn)為：平均PAP下10mmHg，絕對值小于等于40mmHg，CO升高或不變。專家們推薦在IPAH患者中進(jìn)行血管擴(kuò)張反應(yīng)試驗，以觀察陽性者是否能從CCB的長期治療中獲益。