法洛四聯(lián)癥（簡稱法四）由四種畸形組成。室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄是其主要畸形，還包括主動(dòng)脈騎跨和繼發(fā)性右心室肥厚。一些患兒還可能合并其他心臟畸形，如房間隔缺損（法洛五聯(lián)癥）、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（法洛六聯(lián)癥）、右位主動(dòng)脈弓和左位上腔靜脈。

法洛四聯(lián)癥是由什么原因引起的？

對于大多數(shù)患兒，法四原因不明。法四是一種常見的心臟畸形。在先天愚型和先天性胸腺發(fā)育不全綜合征的患兒更為常見。一些患兒可能合并其它畸形。

法洛四聯(lián)癥對心臟有什么影響？

正常時(shí)左側(cè)的心臟只向體循環(huán)供血，而右側(cè)的心臟只向肺循環(huán)供血。法四患兒，右室流出道狹窄妨礙心臟右室向肺動(dòng)脈射血，血液可以從右心室經(jīng)室缺和騎跨得主動(dòng)脈到左心室和體動(dòng)脈，而右心室必須加倍做功導(dǎo)致其肥厚勞損。有時(shí)肺動(dòng)脈完全閉塞（肺動(dòng)脈閉鎖）。

法洛四聯(lián)癥對患兒有什么影響？

嬰幼兒和兒童法四患兒常有紫紺。原因是部分低氧血液經(jīng)室缺泵入體循環(huán)而不是肺循環(huán)，導(dǎo)致機(jī)體缺血缺氧。

法洛四聯(lián)癥患兒如何治療？

法四需要外科治療。如果嬰兒較小或合并其它畸形，可以進(jìn)行姑息手術(shù)。隨后進(jìn)行根治手術(shù)。一般患兒可以一期根治。

姑息手術(shù)

對于一些患病的嬰幼兒，一開始可以進(jìn)行旁路手術(shù)，以增加肺血流量。這不是開心手術(shù)，不需要修補(bǔ)心臟內(nèi)的缺損。分流術(shù)一般通過位于體動(dòng)脈（或主動(dòng)脈）和肺動(dòng)脈之間的一根較小的人工管道來完成。根治術(shù)后閉合上述分流。

根治手術(shù)

根治手術(shù)趨向于早期進(jìn)行。手術(shù)醫(yī)生修補(bǔ)室缺，疏通右室流出道，必要時(shí)補(bǔ)片或用帶瓣管道加寬狹窄的肺動(dòng)脈。有時(shí)通過一根管道連接右室和肺動(dòng)脈，即Rastelli修復(fù)術(shù)。

患兒活動(dòng)受限嗎？

如果患兒手術(shù)殘留狹窄或肺動(dòng)脈瓣返流，應(yīng)當(dāng)限制其活動(dòng)，這在法四修復(fù)術(shù)后很常見。心功能下降或節(jié)律異常的患兒可能更需要限制其活動(dòng)。對于法四根治以后沒有殘留狹窄或肺動(dòng)脈瓣返流的患兒，可以參加正?；顒?dòng)。