簡述法洛四聯(lián)癥的病因是什么?
法洛四聯(lián)癥的病因是什么呢?提起法洛四聯(lián)癥,很多人都不知道這是什么病癥,其實這是一種發(fā)生于心臟的病癥,該病嬰幼兒多發(fā),是先天性心臟病的一種,患病小兒多發(fā)育不良,那么,到底法洛四聯(lián)癥的病因是什么呢?
1、法洛四聯(lián)癥的環(huán)境起因:
(1)感染,妊娠前三個月患病毒或細(xì)菌感染,尤其是風(fēng)疹病毒,其次是柯薩奇病毒,其出生的嬰兒法洛四聯(lián)癥的發(fā)作率較高。
(2)其它:如羊膜的病變,胎兒受壓,妊娠早期先兆流產(chǎn),母體營養(yǎng)不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣,放射線和細(xì)胞毒性藥物在妊娠早期的應(yīng)用,母親年齡過大等均有使胎兒發(fā)生法洛四聯(lián)癥的可能。
2、法洛四聯(lián)癥的遺傳起因:
先天性心臟病具有一定程度的家族發(fā)作趨勢,可能因父母生殖細(xì)胞、染色體畸變所引起的。遺傳學(xué)研究以為,部分的先天性心臟病是由多個基因與環(huán)境起因相互作用所形成。
臨床上,法洛四聯(lián)癥病人中能查到病因的是極少數(shù),但加強(qiáng)對孕婦的看護(hù),特殊是在妊娠早期積極預(yù)防風(fēng)疹、流感等風(fēng)疹病毒性疾病和避免與發(fā)作有關(guān)的一切起因,對預(yù)防法洛四聯(lián)癥具有積極意義。
下面我們再來說說,小兒法洛四聯(lián)癥有多少病癥現(xiàn)象?
首先,法洛四聯(lián)癥患兒出生頭幾天即有分明紫紺,尤其是在小兒法洛四聯(lián)癥患兒哭鬧后的紫紺更趨重癥。但當(dāng)肺血管床有另外較大的側(cè)支血管或動脈導(dǎo)管持續(xù)開放時,紫紺進(jìn)展速度減慢。有重癥肺動脈狹窄及右室流出道彌漫性發(fā)育不好的,出生即有紫紺,但不進(jìn)展為心衰,缺氧性發(fā)作亦罕見,紫紺持續(xù)進(jìn)行性加重,很少能專心得安減輕。
與此相反,以漏斗部狹窄為主的嬰兒,紫紺發(fā)生晚,并因漏斗部痙攣導(dǎo)致肺部血流忽然減少,而致缺氧性發(fā)作,現(xiàn)象為呼吸障礙,紫紺加重,暈厥,有時甚至產(chǎn)生腦損害、昏迷和抽搐致命。這種發(fā)作時??蓪P牡冒差A(yù)防或減少發(fā)作次數(shù)。
其特點是缺氧性發(fā)作頻率隨年齡增長而減少。其理由可能是隨獲得性心內(nèi)膜纖維化和增厚,使狹窄變得固定。大部分病例在生后3--6個月發(fā)生紫紺,也有遲至兒童或成人期才發(fā)生,晚期發(fā)生紫紺往往與隨年齡增長右室流出道阻塞加重有關(guān)。
紫紺在運動和哭鬧時加重,平靜時減輕。少數(shù)病例休息時無紫紺,活動時有輕度紫紺,是由于肺動脈狹窄輕,右向左分流少的緣故。個別病人分流以左向右為主,其在第一個10年及第二個10年可保持無紫紺及缺氧發(fā)作,而后隨肺動脈狹窄程度緩慢加重,紫紺及氣短加重。
伴隨由于組織缺氧,體力及活動耐力均較同年齡者差,故患兒多舉止緩慢,喜獨處。蹲踞是法洛四聯(lián)癥的特點性姿態(tài)。紫紺常伴有蹲踞,蹲踞使紫紺和呼吸障礙減輕,并可防預(yù)缺氧性發(fā)作,其機(jī)理可能是體循環(huán)阻礙增加,右向左分流量減少,伴隨因轉(zhuǎn)意血量增加,肺循環(huán)血流量增加,低血氧狀態(tài)得到減輕,結(jié)果癥狀減輕。
呼吸道被傳染可增多,但達(dá)不到大室缺患兒的程度,滋長遲緩亦不比大室缺患兒更重。此外,法洛四聯(lián)癥可發(fā)生一些并發(fā)癥,如重癥紫紺及紅血球增多的病人,在各種年齡均可忽然發(fā)生腦血栓致半身癱瘓(特殊在任何理由導(dǎo)致脫水的狀況下)。亦可發(fā)生腦栓塞或腦膿腫。大咯血可發(fā)生在大齡病人,可能是支氣管側(cè)支血管破裂所致。
(責(zé)任編輯:姜素芳 )
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