縮窄性心包炎繼發(fā)于急性心包炎，其病因在我國仍以結核性為最常見，其次為化膿性和創(chuàng)傷性心包炎后演變而來。少數與心包腫瘤、急性非特異性心包炎及放射性心包炎等有關。也有部分患者其病因不明。

（一）發(fā)病原因

在臨床上縮窄性心包炎有時可見到由急性心包炎發(fā)展而來，但多數病例急性階段起病隱匿，難于發(fā)現，故在就診時就已成為縮窄性心包炎而失去原有的病理特征，使病因常難確定。在能肯定的病因中，歐美和日本以特發(fā)性心包炎為縮窄性心包炎的主要病因，但在我國以結核性占首位，其次為化膿性、創(chuàng)傷性；近年認為非特異性、尿毒癥性、紅斑狼瘡性心包炎也可引起縮窄性心包炎，腫瘤性、放射性和心臟直視手術引起縮窄性心包炎者在逐年增多，偶有血吸蟲、阿米巴等寄生蟲感染、心包異物、乳糜性心包炎、膽固醇性心包炎、透析治療、腎移植和抗凝治療后心包積血引起縮窄性心包炎的報道。

（二）發(fā)病機制

1、病理解剖 縮窄性心包炎的心臟外形一般在正常范圍或偶有縮小，心包病變常累及心外膜下心肌，嚴重時導致心肌萎縮、纖維變性、脂肪浸潤和鈣化。心包臟層和壁層廣泛粘連，心包增厚一般為0.3～0.5cm，甚至1cm或以上，常伴有鈣化，心包腔有時被纖維組織完全填塞成為一個纖維瘢痕組織外殼，緊緊包住和壓迫整個心臟和大血管根部，也可以僅局限在心臟表面的某些部位。在多數患者中，瘢痕組織主要由致密的纖維組織構成，呈斑點狀或片狀玻璃樣變性，而無提示原發(fā)病變的特征性病理改變。有些患者心包內尚可找到結核性或化膿性的肉芽組織則可提供病因診斷依據。若發(fā)現外有纖維層包裹、內有濃縮血液成分和液體的存在時，提示心包內出血是形成心包縮窄的重要因素。

2、病理生理 典型的縮窄性心包炎，由于心包失去彈性而由堅硬的纖維組織代替，形成了一個大小固定的心臟外殼壓迫心臟，限制了所有心腔的舒張期充盈量而使靜脈壓升高。由于心包呈勻稱性縮窄，4個心腔的舒張壓同等升高，相當于肺小動脈嵌壓。加之靜脈壓升高，在心室舒張早期，血液異常迅速地流入心室，然而在心室舒張的中晚期心室擴張突然受到失去彈性的心包的限制，充盈受阻，心室腔內壓力迅速上升。血液沖擊心室壁并形成漩渦而產生振動，使聽診時可聞及舒張早期額外音即心包叩擊音。實際上縮窄性心包炎心室的全部充盈在舒張早期完成，這種左和右心室舒張期充盈的異常表現在心導管所證實的壓力曲線上是呈一具有特征性的左右心室壓力曲線，即所謂開方根號壓力曲線。

縮窄性心包炎另一個顯著異常是，在呼吸時，胸腔壓力變化不能傳到心包腔和心腔內。因此，當吸氣時，周身靜脈和右房壓不下降，由靜脈進入右房的血液不增加，這和正常人及心臟壓塞時的情況相反。

由于心室充盈異常，靜脈壓升高，心排量下降，代償性心率加快，但當增加體力活動時，心率不能進一步加速，心排量不能適應身體需要，臨床上出現呼吸困難和血壓下降；同時腎臟水鈉潴留，進一步增加靜脈壓，臨床上則出現肝大、下肢水腫、腹水和胸腔積液等。

縮窄性心包炎時，心肌收縮功能一般正常或接近正常，但在嚴重者或病情晚期，由于心包里淺表冠狀動脈受壓引起心肌缺血、心肌纖維化、心肌萎縮，可使收縮功能減退，此時做心包切除術多效果不佳。